Bệnh Rosai-Dorfman là bệnh lý mô bào hiếm gặp, lành tính và có xu hướng tự giới hạn. Bệnh thường gặp ở bệnh nhân trẻ tuổi và nam giới thường gặp hơn. Bệnh điển hình xảy ra ở hạch vùng cổ, ảnh hưởng chỉ ở da rất hiếm gặp, được xem là có đặc điểm bệnh học khác với bệnh ở hạch hoặc các cơ quan ngoài hạch khác, dễ chẩn đoán nhầm với các bệnh lý khác. Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhân nam, 54 tuổi, phát hiện tổn thương dạng nốt màu đỏ bầm ở da vùng lưng phải từ 6 tháng. Tổn thương da lớn dần, không đau, không kèm sốt. Đánh giá mô bệnh học cho thấy lớp bì và hạ bì gồm nhiều mô bào có hiện tượng “emperipolesis” (bào tương hiện diện các tế bào viêm nguyên vẹn). Những mô bào này biểu hiện với CD68, S100, Cyclin D1 nhưng không biểu hiện với CD1a. Chẩn đoán bệnh Rosai-Dorfman nguyên phát của da được thiết lập dựa trên các bằng chứng lâm sàng và mô bệnh học có được sau khi loại trừ sự liên quan của bệnh ở hạch và các cơ quan ngoài hạch khác. Sau 3 tháng phẫu thuật cắt hoàn toàn tổn thương ở da cho thấy vết thương lành tốt và không ghi nhận dấu hiệu tái phát bệnh.
Rosai-Dorfman Disease is a rare, benign, and seft-limiting histiocytosis. The disease predominantly affects young adults, with a male predominance. It also predominantly affects the cervical lymph nodes, affecting only the skin very rarely, and is considered a distinctive clinicopathologic entity, easily misdiagnosed with other entities. We present a case of a 54-year-old man who had a bruised red nodular lesion on the right part of his back for about six months. The skin lesion was slowly progressing, painless, without fever. Histopathological evaluation revealed that the dermis and hypodermis consist of histiocytes containing “emperipolesis” (intact intracytoplasmic inflammatory cells). These histiocytes were expressed with CD68, S100, and Cyclin D1 but not with CD1a. The primary cutaneous Rosai-Dorfman disease was established based on the clinical and histopathological evidence obtained after excluding the disease’s involvement in the lymph nodes and other extranodal organs. After three months of post-surgery of completely removing the skin lesion, the wound exhibited good healing with no signs of disease recurrence noted.
- Đăng nhập để gửi ý kiến