Hemophilia A là rối loạn đông máu có tính chất di truyền do tổn thương gen lặn nằm trên nhiễm sắc thể giới tính X, gây thiếu hụt hoặc bất thường chức năng yếu tố đông máu VIII. Ước tính Việt Nam có trên 10.000 bệnh nhân trong đó hemophilia A chiếm khoảng 85%. Hemophilia A có nhiều biến chứng, bao gồm: bệnh khớp mạn tính, xuất hiện chất ức chế, lây nhiễm các loại virus do truyền chế phẩm máu... Chảy máu tái phát nhiều lần gây phá huỷ khớp, tổn thương khớp không hồi phục, ảnh hưởng đến chức năng sống, thẩm mỹ và tâm lý bệnh nhân, làm họ tàn tật, tự ti, mặc cảm với xã hội, hạn chế khả năng giao tiếp, hòa nhập với cộng đồng. Điều trị dự phòng bằng cách bổ sung yếu tố đông máu thiếu hụt định kì là một phương pháp đã được áp dụng nhiều năm tại các nước phát triển, cho thấy hiệu quả rõ rệt so với điều trị khi có chảy máu và đã được Liên đoàn Hemophilia Thế giới khuyến cáo như một phương pháp điều trị thiết yếu đối với bệnh nhân. Tuy nhiên, việc phơi nhiễm với yếu tố VIII cô đặc có khả năng dẫn tới sự xuất hiện các kháng thể trung hòa chống lại yếu tố VIII (chất ức chế) ở khoảng 30% bệnh nhân hemophilia A làm cho yếu tố VIII thay thế không còn hiệu quả. Chất ức chế yếu tố VIII hiện đang là nguyên nhân gây tử vong và tàn tật hàng đầu ở bệnh nhân hemophilia A. Tại Việt Nam đây là phương pháp điều trị mới được lần đầu áp dụng.
Hemophilia A is an inherited blood clotting disorder caused by damage to an X-linked recessive gene that causes a deficiency or abnormality in clotting factor VIII function. It is estimated that Vietnam has over 10,000 patients, of which hemophilia A accounts for about 85%. Hemophilia A has many complications, including: chronic joint disease, presence of inhibitors, infection with viruses due to transfusion of blood products... Repeated bleeding causes joint destruction, irreversible joint damage affecting the patient's life function, aesthetics and psychology, making them disabled, self-deprecating, socially inferior, limiting their ability to communicate and integrate into the community. Prophylactic treatment by periodic supplementation of deficient clotting factors is a method that has been applied for many years in developed countries, showing significant effectiveness compared to treatment in the presence of bleeding and has been recognized by the United Nations. The World Hemophilia Society recommends it as an essential treatment for patients. However, exposure to factor VIII concentrate is likely to lead to the development of neutralizing antibodies against factor VIII (inhibitor) in about 30% of patients with hemophilia A causing factor VIII replacement. no longer effective. Factor VIII inhibitors are currently the leading cause of death and disability in hemophilia A patients. In Vietnam, this is a new treatment method applied for the first time.
- Đăng nhập để gửi ý kiến