Bệnh sarcoma xương có nguồn gốc từ tế bào gốc tạo xương. Mô bệnh học sarcoma xương theo phân loại của Tổ chức Y tế thế giới năm 2002 bao gồm: (1) Sarcoma xương thông thường (chiếm 70-75% các trường hợp); (2) Sarcoma xương tế bào nhỏ; (3) Sarcoma xương bề mặt ác tính cao; (4) Sarcoma xương dạng giãn mạch; (5) Sarcoma xương dạng thứ phát (trong Paget, sau tia xạ); (6) Sarcoma xương dạng trung tâm ác tính thấp; (7) Sarcoma xương cận vỏ; (8) Sarcoma xương màng xương. Sarcoma xương thường có độ ác tính cao, di căn sớm, thậm chí phát hiện di căn ngay tại thời điểm chẩn đoán, vị trí hay di căn nhất là phổi. Sarcoma xương dạng giãn mạch (Telangiectatic osteosarcoma -TOS) là một phân nhóm sarcoma xương hiếm. Bệnh thường xuất hiện ở vị trí đầu các xương ống dài. Xương đùi là vị trí thường gặp nhất, tiếp theo là xương cánh tay và xương chày. Về mặt mô học, TOS được mô tả là bao gồm nhiều khoang phình giãn nhỏ chứa đầy máu và các tế bào sarcomatous cao cấp có thể được quan sát thấy ở vành ngoại vi và trong vách ngăn. Chúng tôi giới thiệu trường hợp bệnh ban đầu được chẩn đoán lâm sàng u tế bào khổng lồ, đã phẫu thuật cắt cụt chi cách thời điểm báo cáo trên 1 năm. Giải phẫu bệnh khi đó đã cảnh báo đây có thể là sarcoma xương thể giãn mạch (Telangiectatic osteosarcoma - TOS), song bệnh nhân đã không lưu ý đến điều trị bổ trợ. Một năm sau bệnh nhân xuất hiện di căn phổi với khối u lấp lòng phế quản gốc trái gây xẹp hoàn toàn phổi một bên và vài nốt khác bên phổi đối diện. Khuyến cáo việc xác định chính xác tình trạng lành/ác hay chẩn đoán phân biệt giữa u tế bào khổng lồ xương và sarcoma xương thể giãn mạch trường hợp bệnh này vào thời điểm phẫu thuật là vô cùng quan trọng.
Bone sarcoma is derived from bone - forming stem cells. Histopathology of osteosarcoma according to the classification of the World Health Organization in 2002 includes: (1) Common osteosarcoma (accounting for 70-75% of cases); (2) Small cell osteosarcoma; (3) Highly malignant superficial osteosarcoma; (4) Telangiectatic osteosarcoma; (5) Secondary osteosarcoma (in Paget, after radiation); (6) Low-grade central osteosarcoma; (7) Paracortical bone sarcoma; (8) Periosteal osteosarcoma. Bone sarcoma often has high malignancy, early metastasis, even detected metastases at the time of diagnosis, the most common site of metastasis is the lung. Telangiectatic osteosarcoma (TOS) is a rare subtype of bone sarcoma. The disease usually occurs at the tip of the long tubular bones. The femur is the most common site, followed by the humerus and tibia. Histologically, TOS is described as consisting of many small dilated aneurysms filled with blood and high-grade sarcomatous cells can be observed in the peripheral rim and in the septum. We present a case that was initially clinically diagnosed with giant cell tumor and underwent amputation more than 1 year before the reporting time. Pathology at that time warned that this could be telangiectatic osteosarcoma (TOS), but the patient did not pay attention to adjuvant treatment. One year later, the patient presented with lung metastases with tumor filling the lumen of the left main bronchus causing complete collapse of the lung on one side and several other nodules on the opposite lung. It is strongly recommended that the correct determination of benign/malignant status or the differential diagnosis between osteoblastic giant cell tumor and vasodilating osteosarcoma at the time of surgery is extremely important.
- Đăng nhập để gửi ý kiến