Hội chứng gan phổi (HCGP) là biến chứng lên phổi thường gặp của bệnh gan giai đoạn cuối với đặc điểm giảm oxy hóa máu động mạch do giãn mạch máu trong phổi. Tỷ lệ lưu hành dao động từ 4 - 32 % ở người lớn và 10 – 20% ở trẻ em có bệnh gan mạn. Cơ chế chính là do tăng sản xuất nitric oxide (NO), tăng tạo mạch máu dẫn tới tạo shunt trong phổi và mất tương xứng thông khí và tưới máu. Phân loại độ nặng dựa vào mức độ giảm oxy hóa máu. Tiêu chuẩn vàng để phát hiện giãn mạch máu trong phổi là siêu âm tim có chất tăng tương phản, kết hợp với tăng chênh áp oxy giữa phế nang và động mạch (AaDO2) để có chẩn đoán xác định. Cách điều trị hiệu quả duy nhất chỉ có ghép gan. Mặc dù ở giai đoạn đầu hoặc thể nhẹ bệnh nhân có thể không triệu chứng tuy nhiên khi HCGP tiến triển làm tăng nguy cơ tử vong trước ghép cũng như những biến chứng trong lúc gây mê và theo dõi sau ghép. Trong nài này, chúng tôi trình bày một trường hợp ghép gan trên bệnh nhi có hội chứng gan phổi nặng thành công tại bệnh viện Nhi Đồng 2. Bệnh nhi đã được xuất viện sau 16 ngày hậu phẫu. PaO2 trước ghép ở tư thế ngồi 37,3 mmHg.
Hepatopulmonary syndrome (HPS) is a common pulmonary complication of end-stage liver disease characterized by decreased arterial oxygenation due to intrapulmonary vascular dilation. Prevalence ranges from 4 – 32% in adults and 10 – 20% in children with chronic liver disease. The main mechanism is due to increased production of nitric oxide (NO) and increased angiogenesis leading to shunt formation in the lungs and ventilation – perfusion mismatch. Classification of severity is based on the degree of hypoxemia. The gold standard for detecting pulmonary vasodilatation is contrast-enhanced echocardiography, combined with an elevation of the alveolar-arterial oxygen gradient (AaDO2) to confirm the diagnosis. The only effective treatment is liver transplantation. Although in the early stages or mildly patients may be asymptomatic, the progression of HPS increases the risk of pre-transplant mortality as well as complications during anesthesia and post-transplant follow-up. In this case, we present a successful case of liver transplantation in a pediatric patient with severe hepatopulmonary syndrome at Children's Hospital 2. The patient was discharged 16 days after surgery. PaO2 before transplantation in the sitting position was 37.3 mmHg.
- Đăng nhập để gửi ý kiến