Hội chứng hoạt hóa đại thực bào (Macrophage activation syndrome - MAS) là một tình trạng đe dọa tính mạng, và nó là một dạng hoạt hóa đại thực bào lymphohistiocytosis lymphophagocytic (HLH). Các biểu hiện lâm sàng bao gồm sốt cao dai dẳng kéo dài, gan lách hạch to, biểu hiện xuất huyết và các biểu hiện lâm sàng giống như nhiễm trùng huyết. Từ các đặc điểm lâm sàng, thường rất khó để phân biệt giữa nhiễm trùng huyết thực sự, đợt bùng phát bệnh hoặc hội chứng hoạt hóa đại thực bào MAS. Mặc dù các xét nghiệm về cận lâm sàng tương tự như những dấu hiệu của rối loạn đông máu nội mạch lan tỏa, giảm các tế bào máu, rối loạn đông máu, giảm fibrinogen máu, và d-dimer tăng, nó cũng có thể là giai đoạn muộn của hội chứng hoạt hóa đại thực bào. Hiện tại, MAS vẫn còn bị bỏ sót chẩn đoán hoặc chẩn đoán muộn, dẫn đến tỷ lệ mắc bệnh và tử vong cao. Trong bài báo này chúng tôi tổng hợp các triệu chứng lâm sàng, các bất thường về xét nghiệm ở MAS, để cung cấp một số điểm lưu ý chẩn đoán sớm. Hiện nay, đã có các tiêu chuẩn chẩn đoán cho HLH, viêm khớp tự phát thiếu niên hệ thống liên quan đến MAS, và Lupus ban đỏ hệ thống liên quan đến MAS. Do đó, dựa trên các tiêu chuẩn chẩn đoán thích hợp để áp dụng là điều cần thiết bởi vì không phải tất cả các tiêu chí này đều phù hợp với tất cả các bệnh tự miễn.
- Đăng nhập để gửi ý kiến