
Vô hạch toàn bộ đại tràng (VHTBĐT) là thể nặng và hiếm gặp của bệnh Hirschsprung. Có nhiều phương pháp phẫu thuật VHTBĐT, về mặt kỹ thuật không quá khó khăn nhưng tiên lượng lâu dài và chất lượng cuộc sống là vấn đề nổi bật. Những năm gần đây, tại bệnh viện Nhi Đồng 2 chúng tôi tiến hành hai phương pháp phẫu thuật là Duhamel và hạ hồi tràng nối vào ống hậu môn. Mục đích của nghiên cứu này là đánh giá kết quả lâu dài cũng như biến chứng của hai phương pháp này. Phương pháp: Báo cáo hàng loạt ca. Bệnh nhi được phẫu thuật VHTBĐT từ 01/01/2010 đến 30/06/2020 tại bệnh viện Nhi Đồng 2. Những thông tin được ghi nhận gồm triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng, phương pháp phẫu thuật, biến chứng và theo dõi sau phẫu thuật. Thông tin thu thập được bằng tái khám trực tiếp và phỏng vấn. Xử lý số liệu bằng phần mềm SPSS, kiểm định Chi bình phương. Kết quả: Có 31 bệnh nhi được ghi nhận, với 18 nam/13 nữ. Phẫu thuật Duhamel 19 trường hợp, nối hồi tràng-ống hậu môn 12 trường hợp. Thời gian theo dõi của phẫu thuật Duhamel trung bình là 6,5 năm, của nối hồi tràng-ống hậu môn là 3,1 năm. Kết quả lâu dài của phương pháp Duhamel và nối hồi tràng-ống hậu môn lần lượt là: viêm ruột từ 3 lần trở lên là 15/19 (78,9%) và 8/12 (66,7%) với khác biệt không có ý nghĩa (X2 =0,58, p = 0,45>0,05); viêm loét da quanh hậu môn kéo dài trên 3 tháng là 8/19 (42,1%) và 11/12 (91,7%) với khác biệt có ý nghĩa (X2 =7,61, p = 0,01<0,05), nhóm Duhamel hầu hết cải thiện sau 3 tháng, trong khi nhóm nối hồi tràng-ống hậu môn cần tới 6 tháng mới tương đối ổn; tần suất đi tiêu sau 3 năm (3 – 4 lần/ ngày và 6 – 8 lần/ ngày), trong đó 41,7% trường hợp nối hồi tràng-ống hậu môn phải dùng thuốc cầm tiêu chảy, trong khi nhóm phẫu thuật Duhamel không cần dùng; suy dinh dưỡng ở 30/31 (96,7%) các trường hợp. Một số biến chứng khác: 1 trường hợp tắc ruột do viêm túi cùng Duhamel, phải phẫu thuật nhiều lần, cuối cùng phải nối hồi tràng ống hậu môn, bệnh nhi suy kiệt và tử vong sau đó; 2 trường hợp phẫu thuật Duhamel bị rò trực tràng ra da phải phẫu thuật lại (1 trường hợp sau mổ 10 năm, một trường hợp sau mổ 8 năm), 2 trường hợp tái lập vách ngăn sau mổ Duhamel, phải xẻ lại vách ngăn. Kết luận: Vô hạch toàn bộ đại tràng là một thể nặng của bệnh Hirschsprung. Kiểm soát đi tiêu, viêm ruột, viêm da quanh hậu môn và suy dinh dưỡng là những vấn đề phải điều trị và theo dõi lâu dài sau mổ. Có nhiều phương pháp phẫu thuật nhưng không có phương pháp nào thật sự hoàn hảo. Lựa chọn phương pháp tuỳ vào từng trung tâm và phẫu thuật viên. Hiện nay thì phẫu thuật Duhamel vẫn được lựa chọn nhiều nhất do cải thiện được chức năng kiểm soát đi tiêu cũng như chất lượng cuộc sống, dù còn tồn tại một số biến chứng liên quan đến túi cùng trực tràng.
Total colonic aganglionosis (TCA) is a rare and severe form of Hirschsprung disease. There are many surgical methods, technically not too difficult, but the issue of long-term prognosis and quality of life are the outstanding issue. In recent years, at Children's Hospital 2, we have performed two surgical methods: Duhamel and Ileoanal anastomosis. The purpose of this study is to evaluate the long-term results as well as complications of these methods. Methodology: Case series, all children underwent reoperation in TCA from 1 Jan 2010 to 30 Jul 2020 at Children’s Hospital No.2 were retrospectively recorded and subjected to continual follow up. We reviewed the clinical features, surgical procedures, complication, and follow-up. Information was collected by direct examination and interview. Process data using SPSS software, Chi-square test. Results: There were 31 pediatric patients recorded, 18 males/13 females. Of these, 19 cases had Duhamel surgery and 12 cases had ileoanal anastomosis. The average follow-up period for Duhamel surgery is 6.5 years. The average follow-up time for ileoanal anastomosis was 3.1 years. Long-term follow-up shows that the results of the two methods Duhamel and ileo-anal anastomosis are respectively: the rate of enterocolitic 3 times or more is 15/19 (78.9%) and 8/12 (66.7%) with a non-significant difference (X2 = 0.58, p = 0.45>0.05); perianal excoriation lasting more than 3 months were 8/19 (42.1%) and 11/12 (91.7%) with a significant difference (X2 = 7.61, p = 0.01< 0.05), the Duhamel group mostly improved after 3 months, the ileo-anal anastomosis group needed up to 6 months to be relatively stable but was prone to be recurent; frequency of bowel movements after 3 years (3-4 times/day and 6-8 times/day), of which 41.7% of cases of ileal-anal anastomosis required anti-diarrhea drugs, while the Duhamel surgical group didn’t need; malnutrition in 30/31 (96.7%) cases. Some other complications: 1 case of intestinal obstruction due to Duhamel's pouchitis, had to be reoperated many times, finally had to perform ileoanal anastomosis, the patient was died later; 2 cases of Duhamel surgery had rectocutaneous fistular and had to be reoperated (1 case 10 years after surgery, 1 case 8 years after surgery); 2 cases of septum reformation after Duhamel surgery requiring to be re-cut.. Conclusions: Total colonic aganglionosis is a severe form of Hirschsprung's disease. Bowel control, enterocolitis, perianal excoriation and malnutrition are problems that require long-term follow-up. There are many surgical methods, but none are truly perfect. Choosing the method depends on each pediatric surgery center and surgeons. Currently, Duhamel surgery is still the most chosen due to improving bowel control function as well as quality of life, although there are still some complications related to the rectal pouch.
- Đăng nhập để gửi ý kiến