Giãn mạch bạch huyết ruột là một bệnh lý hiếm gặp nhưng là bất thường chính của hệ bạch huyết gây ra hội chứng ruột mất đạm. Chúng tôi trình bày 6 trường hợp được chẩn đoán xác định bệnh giãn mạch bạch huyết ruột tiên phát bằng phương pháp nội soi tiêu hoá, sinh thiết ruột, và đáp ứng tốt với điều trị thử. Biểu hiện lâm sàng bắt đầu ở tuổi nhũ nhi, các trẻ đến bệnh viện vì triệu chứng tiêu chảy và phù toàn thân, albumin máu giảm thấp. Chúng tôi tiến hành tiếp cận từng bước từ triệu chứng tiêu chảy kéo dài có albumin máu giảm thấp để tìm ra chẩn đoán xác định. Sau khi có chẩn đoán, bệnh nhân được điều trị bằng biện pháp điều chỉnh chế độ ăn loại bỏ LCT, bổ sung MCT và có thể dùng sandostatin với liều dao động từ 4 - 15 μg/kg/ngày. Cả 6 trường hợp đều cải thiện về mặt lâm sàng: hết tiêu chảy, hết phù, albumin máu tăng lên và giữ được ổn định. Có 4/6 trường hợp kèm với biểu hiện dị ứng đạm sữa bò.
Intestinal lymphangiectasia is a rare but most popular abnormality of the lymphatic system causing protein-losing gastroenteropathy. We present 6 specific clinical cases with a definitive diagnosis of primary lymphangiectasia by gastrointestinal endoscopy, intestinal biopsy or trial therapy. All 6 cases have clinical manifestations starting in infancy, presenting at the hospital with diarrhea and systemic edema, and hypoalbuminemia. We proceeded to approach patients step by step from persistent diarrhea with low albumin in the blood to obtain a definitive diagnosis. When diagnosis was confirmed, all patients were treated with LCTs elimination dietary adjustments, supplemented with MCTs, and sandostatin with doses ranging from 4-15 μg/kg/day. All of them experienced clinical improvement: diarrhea and edema resolved and blood albumin gradually increased and stabilized. We found that 4 patients were also allergic to cow milk protein.
- Đăng nhập để gửi ý kiến