Bệnh viêm cơ vô căn (Idiopathic Inflammatory Myopathies – IIMs), còn được gọi là viêm cơ, là một nhóm bệnh không đồng nhất do các rối loạn tự miễn cấp đến mạn tính có triệu chứng ở cơ và ngoài cơ với nhiều biểu hiện lâm sàng, đáp ứng điều trị và tiên lượng khác nhau. Mục tiêu: Mô tả một số đặc điểm lâm sàng và mô bệnh học có giá trị chẩn đoán và phân loại IIMs. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Phương pháp nghiên cứu hồi cứu, mô tả báo cáo hàng loạt ca trên 46 trường hợp sinh thiết cơ được chẩn đoán bệnh viêm cơ tại Bộ Môn Giải Phẫu Bệnh - Đại Học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh trong khoảng thời gian 01/01/2019 –31/06/2022. Kết quả: Tuổi chẩn đoán trung bình là 45,53 ± 17,3 tuổi; tỷ lệ nữ : nam là 2,29:1. 73,9% trường hợp yếu cơ, ưu thế vùng gốc chi. Nồng độ CK trong máu trung bình là 4472,96 ± 4189,42 U/L. 2,8% không có bất thường trên điện cơ và 97,2% có bất thường trên điện cơ. MSA chiếm tỷ lệ cao nhất là anti-SRP (18,8%) tiếp theo là anti-HMGCR (12,5%) và MAA có tần suất cao nhất là anti-Ro (18,8%). 34 ca (73,9%) có thâm nhiễm các tế bào viêm vào mô cơ. Không có ca bệnh nào hiện diện không bào viền (rimmed vacuole). Hình ảnh hoại tử sợi cơ 28/46 ca (60,9%), thực bào sợi cơ (myophagocytosis) 15/46 ca (32,6%) và 5/46 ca bệnh (10,9%) có hình ảnh teo quanh bó (perifasicular atrophic fiber). Kết luận: Chẩn đoán IIMs và phân nhóm cần dựa trên sự kết hợp các triệu chứng lâm sàng, men cơ, huyết thanh học, điện cơ, hình ảnh học và mô bệnh học.
Idiopathic inflammatory myopathies (IIMs), also known as myositis, are a heterogeneous group of chronic autoimmune conditions affecting the muscles and extra muscle tissues/ organs with varying clinical manifestations, treatment responses and prognosis. Objectives: This study aimed to describe the clinical and histopathology in the diagnosis of idiopathic inflammatory myopathies and sub-groups classification. Materials and methods: Retrospective, descriptive case series. A total of 46 patients were diagnosed with IIMs at the Department of Pathology, University of Medicine and Pharmacy at Ho chi Minh city from January 1st, 2019, to June 31st, 2022. Results: The mean age at diagnosis of IIMs was 45.53 ± 17.3 years old; the male ratio was 2.29:1. 73.9% of cases presented muscle weakness, primarily proximal extremities. The average blood CK concentration was 4472.96 ± 4189.42 U/L. 2.8% of patients showed no abnormalities on electromyography, and 97.2% presented abnormalities. The highest percentage of MSA was anti-SRP (18.8%), followed by anti-HMGCR (12.5%), and the highest frequency of MAA was anti-Ro (18.8%). Thirty-four cases (73.9%) had infiltration of inflammatory cells in endomysium. There were no cases with rimmed vacuole. Muscle fiber necrosis was observed in 28/46 cases (60.9%), myophagocytosis in 15/46 cases (32.6%) and perifasicular atrophic fiber 5/46 cases (10,9%). Conclusions: Diagnosis of IIMs and subtype should be based on clinical symptoms, muscle enzymes, serological tests, electromyography, imaging and histopathology.
- Đăng nhập để gửi ý kiến