U cơ sợi đơn dòng (còn gọi là u Desmoid) là các khối u lành tính hiếm gặp (2-4 người/1 triệu người/năm) nhưng có thể xảy ra từ 10% đến 25% trong hội chứng đa polip tuyến gia đình (FAP). U Desmoid có thể xảy ra trong bất kỳ cấu trúc mô cân cơ nào của cơ thể nhưng chỉ gặp 2% trong ổ bụng và 80% số đó là ở bệnh nhân FAP. Mặc dù các khối u Desmoid không di căn, tuy nhiên chúng thường xâm lấn mạnh mẽ các cấu trúc liền kề và có tỷ lệ tái phát tại chỗ cao sau khi cắt bỏ. Chiến lược điều trị cần phối hợp nhiều phương pháp (phẫu thuật, hóa trị, xạ trị) và kết hợp với theo dõi chặt chẽ. Chúng tôi báo cáo trường hợp một người đàn ông 35 tuổi mang khối u lớn ổ bụng đồng thời mắc hội chứng đa polip tuyến đại trực tràng. Bệnh nhân đã được phẫu thuật cắt bỏ khối u, cắt toàn bộ đại trực tràng và một phần hồi tràng tương ứng. Sau phẫu thuật bệnh nhân hồi phục tốt mà không có biến chứng đáng kể nào và tiếp tục được theo dõi.
Monoclonal myofibroblastic neoplasms (also called Desmoid tumors) are rare benign tumors (2-4 people / 1 million people / year) but can occur from 10% to 25% in Familial Adenomatous Polyposis (FAP). Desmoid tumors can originates from any fascial or muscle-aponeurotic structures of the body but only 2% in the abdomen and 80% of them are in FAP patients. Although Desmoid tumors are not metastatic but they often aggressively invade adjacent structures and have a high local recurrence rate after excision. The treatment strategy requires a combination of methods (surgery, chemotherapy, radiation therapy) and is closely followed. We report a case of a 35-year-old man with a large abdominal tumor and colorectal adenomatous polyposis. The patient had surgery to remove the tumor, the total colorectal and the corresponding ileum. After surgery, the patient recovered well without any significant complications and continued to be monitored.
- Đăng nhập để gửi ý kiến