Bệnh phổi lắng đọng hemosiderin vô căn (Idiopathic pulmonary haemosiderosis- IPH) là một bệnh hiếm gặp ở trẻ em, gây ra các đợt tái phát xuất huyết phế quản phế nang lan tỏa. Nguyên nhân của IPH hiện vẫn còn chưa được biết chính xác. Tuy nhiên, bệnh đáp ứng với liệu pháp ức chế miễn dịch cho thấy rằng quá trình miễn dịch có thể tham gia vào cơ chế bệnh sinh. Bệnh được đặc trưng bởi chứng ho ra máu, thiếu máu thiếu sắt và thâm nhiễm phổi trên x-quang tim phổi. Tuy nhiên bộ 3 triệu chứng này thường không xuất hiện cùng lúc ở thời điểm khởi phát bệnh dẫn tới việc chậm chễ trong chẩn đoán và kết quả điều trị không tốt. Glucocorticoids có vai trò trong điều trị, giúp ngăn chặn được xuất huyết tái diễn và cải thiện tiên lượng bệnh. Trong một số trường hợp phải dùng thuốc ức chế miễn dịch.
Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH) is a rare disorder that manifestations with recurrent episodes of diffuse alveolar hemorrhage in children. The cause of IPH is unknown. The response to immunosuppressive therapy suggests that immune processes may be involved in. IPH which is characterized by the triad of hemoptysis, iron deficiency anemia, and pulmonary infiltrates. However, this triad of signs is not frequent seen at the onset of the disease, resulting in a delay in diagnosis and a negative outcomes. Glucocorticoids have a pivotal role in treatment, including preventing recurrent bleeding and improve prognosis. In some cases, additional immunosuppression therapy is required.
- Đăng nhập để gửi ý kiến