Sarcoma hoạt dịch (Synovial Sarcoma-SS) đại diện cho một tập hợp nhỏ duy nhất của sarcoma mô mềm (Soft tissue sarcomas- STS) và chiếm 5-10% tổng số STS. Sarcoma hoạt dịch màng phổi nguyên phát (Primary Pulmonary Synovial Sarcoma - PPSS) là một thực thể cực kỳ hiếm gặp, đặc biệt là ở nhóm trẻ em và thanh thiếu niên. Do sự hiếm gặp ở vị trí này và sự phát sinh các biến đổi về mô bệnh học (MBH) nên việc chẩn đoán PPSS luôn là một thách thức lâm sàng. Tương tự như các STS khác, chẩn đoán SS thường kết hợp của bệnh sử, khám lâm sàng, chụp cộng hưởng từ, sinh thiết dưới hướng dẫn cắt lớp vi tính, MBH, hóa mô miễn dịch (HMMD) và sinh học phân tử. Cắt bỏ rộng khối u vẫn là tiêu chuẩn để điều trị dứt điểm căn bệnh cùng với tia xạ bổ trợ được sử dụng cho các tổn thương lớn hơn. Vẫn còn nhiều tranh cãi xung quanh vai trò của hóa trị liệu trong điều trị SS. Ngày nay, khi sự hiểu biết về các đặc điểm phân tử và miễn dịch của SS phát triển, một số liệu pháp điều trị hệ thống tiềm năng đã được đề xuất. Chúng tôi giới thiệu ca bệnh PPSS hiếm gặp đến khám và điều trị tại Bệnh viện Phổi Trung ương với thể hiện khối u trung thất có đầy đủ các tiêu chí chẩn đoán và điều trị để các đồng nghiệp cùng tham khảo.
Synovial sarcoma (SS) represents a unique subset of soft tissue sarcomas (STS) and accounts for 5– 10% of total STS. Primary Pulmonary Synovial Sarcoma (PPSS) is an extremely rare entity, especially in children and adolescents. Because of the rarity of this site and the generation of histopathological changes, the diagnosis of PPSS has always been a clinical challenge. Similar to other STS, the diagnosis of SS is often a combination of history, physical examination, magnetic resonance imaging, computed tomography-guided biopsy, histopathology, immunohistochemistry, and molecular biology. Extensive resection of the tumor remains the standard for definitive treatment of the disease, with adjuvant radiation used for larger lesions. There is still much controversy surrounding the role of chemotherapy in the treatment of SS. Today, as the understanding of the molecular and immunological features of SS develops, several potential systemic therapies have been proposed. We introduce a rare case of PPSS to the National Lung Hospital for examination and treatment with a mediastinal tumor presenting all the diagnostic and treatment criteria for colleagues' reference.
- Đăng nhập để gửi ý kiến