Bệnh u cơ trơn nội mạch của tử cung là một loại u đặc biệt hiếm gặp của các khối u cơ trơn tử cung đặc trưng bởi sự hình thành các tế bào cơ trơn lành tính trong thành mạch máu. Có ít hơn 150 trường hợp được báo cáo trong y văn [2]. Mặc dù mô học là lành tính nhưng các trường hợp di căn có thể dẫn đến các bệnh lý nghiêm trọng thậm chí tử vong [6]. Chúng tôi báo cáo một trường hợp u cơ trơn nội mạch ở tử cung ở giai đoạn sớm và chưa có di căn đến các cơ quan khác. Báo cáo trường hợp: Bệnh nhân nữ 40 tuổi nhập viện vì đau bụng và rong huyết. Các khối u cơ trơn tử cung được tìm thấy trên hình ảnh học. Chẩn đoán trên siêu âm và MRI là u cơ trơn tử cung thoái hoá chưa loại trừ sarcôm. Bệnh nhân được phẫu thuât cắt tử cung và 2 ống dẫn trứng. Trên lam Hematoxylin and Eosin (H&E), rải rác là các khối mô lành tính trong lòng các mạch máu. Nhuộm hoá mô miễn dịch ghi nhận CD34 dương tính ở tế bào nội mô mạch máu và viền khối u, SMA và Desmin dương tính mạnh ở tế bào u, ki67<5%. Bệnh nhân được kiểm tra lại trên MRI, siêu âm tim, X-quang ngực không tìm thấy khối u ở mạch máu ngoài tử cung, tim, phổi. Chẩn đoán trên giải phẫu bệnh cuối cùng là bệnh u cơ trơn nội mạch của tử cung. Sau 6 tháng theo dõi, bệnh nhân ổn định và chưa ghi nhận tái phát. Kết luận: Bệnh u cơ trơn nội mạch là một trường hợp hiếm trong các khối u cơ trơn của tử cung. Khối u lành tính về mặt mô học nhưng bệnh nhân cần được tầm soát các vị trí khác để loại trừ di căn và theo dõi sát trên lâm sàng để phòng ngừa tái phát.
Intravenous leiomyomatosis is an uncommon subtype of uterine smooth muscle tumors characterized by the formation of benign smooth muscle cells in the walls of blood vessells. There are less than 150 cases reported in the literature to date [2]. Although histology is benign, metastases can lead to serious morbidity and even death. We report a case of intravenous leiomyomatosis at an early stage with no metastases to other locations. Case report: A 40-year-old female patient was admitted to the hospital because of abdominal pain and uterine bleeding. The ultrasound revealed uterine fibroids. On MRI, the mass suggested a degenerative uterine leiomyoma without excluding a sarcoma. The patient underwent a total hysterectomy and bilateral salpingectomy. Microscopically, tumors have benign histology, scattered with benign tissue masses in the lumen of blood vessels. Immunohistochemical staining showed positive CD34 in vascular endothelial cells and tumor margins. The tumor cells were positive for SMA and desmin, and low ki67 (<5%). There were no tumors in extrauterine blood vessels, heart, or lungs on MRI, echocardiography, and chest xray. The final histopathological diagnosis was intravenous leiomyomatosis. There was no recurrence or metastasis after 6 months of follow-up. Conclusion: Intravenous leiomyomatosis (IVL) is a rare occurrence of uterine smooth muscle tumors. Preoperative IVL were usually misdiagnosed as uterine fibroids. The tumor is histologically benign but the recurrent rate is high with aggressive invading blood vessels. Therefore, the patient should be screened for other sites to rule out metastases and long-term follow-up to prevent a recurrence.
- Đăng nhập để gửi ý kiến