Nghiên cứu phân loại nhóm người bệnh PNH dựa trên đặc điểm lâm sàng và sinh học cũng như khảo sát sự phân bổ quần thể PNH trên các nhóm bệnh. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hàng loạt ca, hồi cứu trên 125 người bệnh, được chẩn đoán PNH dựa trên sự thiếu hụt quần thể FLAER thông qua xét nghiệm tế bào dòng chảy, đến khám và điều trị tại Bệnh viện Truyền Máu Huyết Học Thành phố Hồ Chí Minh trong thời gian từ tháng 11/2016 đến hết tháng 12/2020. Nghiên cứu sử dụng các tiêu chuẩn của WHO về phân loại nhóm bệnh PNH đồng thời xây dựng bảng số liệu về đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của từng nhóm bệnh PNH. Kết quả: Chúng tôi nhận thấy rằng, hầu hết số người bệnh được chẩn đoán PNH có tổn thương tuỷ xương kèm theo (95 người bệnh chiếm tỉ lệ 76%), theo sau đó là nhóm PNH cổ điển (26 người bệnh chiếm tỉ lệ 20,8%), nhóm PNH dưới lâm sàng chỉ chiếm tỉ lệ 3,2% với 4 người bệnh, Các triệu chứng lâm sàng xuất hiện với tần suất cao trong nghiên cứu của chúng tôi là xanh xao (65,6%), xuất huyết (47,2%), mệt mỏi (42,4%). Chúng tôi ghi nhận chỉ số Hb trung vị của người bệnh trong nghiên cứu của chúng tôi là 7,3 g/Dl, số lượng tiểu cầu trung vị là 48 x109/L, số lượng bạch cầu hạt trung vị là 2,5 x109/L. Có 42% người bệnh có giảm Haptoglobin; tăng bilirubin và tăng LDH diễn ra ở lần lượt 20,6% và 20% người bệnh. Xét tỉ lệ quần thể tế bào thiếu hụt FLAER, chúng tôi nhận thấy tỉ lệ quần thể PNH trung bình trên tế bào bạch cầu hạt và bạch cầu đơn nhân chiếm tỉ lệ cao nhất ở nhóm PNH cổ điển, tiếp theo là nhóm có tổn thương tủy xương và cuối cùng là nhóm PNH dưới lâm sàng. Kết luận: nhóm nghiên cứu đã phân loại nhóm người bệnh PNH dựa trên đặc điểm lâm sàng và sinh học cũng như khảo sát sự phân bổ quần thể PNH trên các nhóm bệnh và bước đầu tìm được mối liên quan giữa sự thiếu hụt quần thể FLAER với triệu chứng lâm sàng và sinh học. Chúng tôi đề xuất thực hiện những nghiên cứu lớn hơn, tại nhiều trung tâm huyết học trên cả Việt Nam và mở rộng đến các quốc gia trong khu vực về việc chẩn đoán, điều trị và kết cục điều trị của nhóm người bệnh chẩn đoán PNH.
Classifies groups of PNH patients based on clinical and biological characteristics as well as surveying the distribution of PNH populations across disease groups. Subjects and Methods: Case series, retrospective study on 125 patients, diagnosed PNH based on FLAER population deficiency through flow cytometry, examined and treated at Ho Chi Minh City Blood Transfusion and Hematology Hospital Minh during the period from November 2016 to the end of December 2020. The study used WHO standards for classification of PNH disease groups and built a data table on clinical and subclinical characteristics of each PNH disease group. Results: We found that most of the patients diagnosed with PNH had accompanying bone marrow damage (95 patients, accounting for 76%), followed by the classical PNH group (26 patients, accounting for 20,8%). ) and subclinical PNH group accounted for only 3,2% with 4 patients. Clinical symptoms appearing with high frequency in our study were pallor (65,6%), hemorrhage (47,2%), fatigue (42,4%). We recorded that the median Hb index of the patients in our study was 7,3 g/Dl, the median platelet count was 48 x109/L, the median granulocyte count was 2,5 x109/L. 42% of patients have decreased Haptoglobin; increased bilirubin and increased LDH occurred in 20,6% and 20% of patients, respectively. Considering the percentage of FLAER-deficient cell population, we found that the average percentage of PNH population on Neutrophils and Mono cells accounted for the highest proportion in the classical PNH group, followed by the group with bone marrow lesions and the end. the same subclinical PNH group. Conclusion: The research team classified the group of PNH patients based on clinical and biological characteristics as well as surveyed the distribution of PNH population across disease groups and initially found a relationship between the deficiency of the FLAER population and the symptoms. clinical and biological symptoms. We propose to carry out larger studies, at many hematology centers across Vietnam and expand to other countries in the region on the diagnosis, treatment and treatment outcomes of the diagnosed group of patients. PNH.
- Đăng nhập để gửi ý kiến