Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả điều trị Hội chứng thực bào tế bào máu ở người lớn tại Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương giai đoạn 2018-2023. Phương pháp và đối tượng nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang (Cross sectional study), 96 người bệnh được chẩn đoán Hội chứng thực bào tế bào máu tại Viện Huyết học – Truyền máu Trung ương năm 2018-2023. Người bệnh trên 15 tuổi, chẩn đoán và điều trị theo Tiêu chuẩn chẩn đoán Hội chứng thực bào HLH 2004.Kết quả nghiên cứu: 96 người bệnh chẩn đoán Hội chứng thực bào tế bào máu từ 16 đến 83 tuổi, tuổi trung bình là 50 tuổi. Tỉ lệ mắc bệnh ở nam cao hơn nữ (nam/ nữ là 2/1). Các triệu chứng lâm sàng hay gặp gồm sốt 94,8%, lách to 59,4%, gan to 40,6%. Về đặc điểm cận lâm sàng tỉ lệ người bệnh có tăng triglyceride máu 65,6%, tất cả có tăng ferritin, tăng nồng độ CD25 chiếm 87,5%, tủy đồ có hình ảnh thực bào chiếm 95,8%. EBV là nguyên nhân thực bào hay gặp chiếm 28,1%. Tỉ lệ đáp ứng sau 2 tuần và 4 tuần là 7,3% và 21,9%, lui bệnh sau 8 tuần điều trị là 14,6%. Thời gian sống thêm toàn bộ trung bình là 5,2 tháng. Kết luận: Nghiên cứu đánh giá kết quả điều trị bước đầu phác đồ HLH 2004 trên người bệnh cho thấy, tỉ lệ đạt lui bệnh sau 8 tuần điều trị thấp (14,6%), tỉ lệ tử vong cao (62,5%). Tỉ lệ tử vong tăng theo tuổi và tăng ở nhóm người bệnh có nồng độ triglyceride ≥ 3 mmol/L.
Describe clinical and laboratory features and evaluate the outcome of hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults at the National Institute of Hematology and Blood Transfusion in 2018-2023. Method and patients: Describes a retrospective case series of 96 patients diagnosed with hemophagocytic lymphohistiocytosis at the National Institute of Hematology and Blood Transfusion in 2018-2023. Patients over 15 years old, were diagnosed and treated according to the diagnostic criteria of HLH 2004.Results: The study’s results showed that the patients’ age range was from 16 to 83 years old, while the average was 50 years. The incidence of this disease in males was higher than in females (male/female is 2/1). Clinical features include fever (94.8%), splenomegaly (59.4%) and hepatomegaly (40.6%). In terms of laboratory features, the prevalence of patients having hypertriglyceridemia and increased CD25 levels accounted for respectively 65.6% and 87.5%, in the meantime, all patients had increased Ferritin and phagocytosis was seen in 95.8%. The most common cause of HLH was EBV infection accounting for 28.1%. The response rates after 2 weeks and 4 weeks were 7.3% and 21.9%, and the remission response rate after 8 weeks of treatment was 14.6%. The average of overall survival was 5.2 months. Conclusion: The study evaluating the outcome of the initial treatment of the HLH 2004 regimen showed that the remission rate after 8 weeks of treatment was low, while the mortality rate was high (62.5%). The mortality rate increases with age and increases in patients with triglyceride concentrations ≥ 3 mmol/L.
- Đăng nhập để gửi ý kiến