
Mô tả đặc điểm lâm sàng và huyết học của bệnh nhi thalassemia điều trị tại Bệnh viện Nhi Thanh Hóa. Đối tượng và phương pháp: Mô tả cắt ngang 170 bệnh nhi điều trị tại Bệnh viện Nhi Thanh Hóa từ 2021-2022. Kết quả: Đa số bệnh nhi < 5 tuổi (48,8%), tuổi trung bình 7,3 ± 3,5 tuổi. Có 3 thể bệnh là α-thalassemia (HbH), β-thalassemia và HbE/β-thalassemia với tỉ lệ lần lượt là 7,6%; 37,1% và 55,3%. Mức độ bệnh chủ yếu là thể trung gian (66,5%) và nặng (32,4%), còn lại là nhẹ (1,1%). Các biểu hiện lâm sàng: 100% thiếu máu chủ yếu là vừa/nặng (98,2%), hoàng đảm (74,1%), lách to (59,4%), biến dạng xương sọ/mặt (54,1%), sạm da (50%), gan to (39,4%) và chậm phát triển thể chất (17,6%). Có sự khác biệt có ý nghĩa về lượng Hb trung bình trước truyền, số lần truyền máu/ năm giữa các thể bệnh. Đa số bệnh nhân bị nhiễm sắt với nồng độ ferritin máu ở mức trung bình (38,2%) và nặng (35,3%). Kết luận: Bệnh nhi có đặc điểm lâm sàng của các thể bệnh β-thal, HbE/β-thal và HbH mức độ trung gian và nặng; đặc điểm huyết học có lượng Hb trung bình trước truyền máu thấp, có biến chứng ứ sắt trung bình và nặng.
To describe the clinical and hematological characteristics of thalassemia in children at Thanh Hoa Children's Hospital. Subjects and methods: Cross-sectional description of 170 patients were diagnosed with thalassemia at Thanh Hoa Children's Hospital from 2021-2022. Results: The majority of patients in the age range < 5 years (48.8%); average age 7.3 ± 3.5 years. There are 3 disease types: HbH, β-thalassemia and HbE/β-thalassemia with the rate of 7.6%, 37.1% and 55.3% respectively. The severity of the disease was mainly intermediate (66.5%) and severe (32.4%), the rest was mild (1.1%). Clinical manifestations: 100% of anemia mainly moderate/severe (98.2%), 74.1% jaundice, 59.4% splenomegaly, 54,1% skull/face deformity, 50% tanning, 39.4% hepatomegaly and 17.6% physical retardation. There were significant differences in mean pre-transfusion Hb, number of blood transfusions/year among disease types. Most patients had iron overload with moderate (38.2%) and severe (35.3%) serum ferritin levels. Conclusion: The patient has clinical features of β-thal, HbE/β-thal and HbH at intermediate and severe levels; hematologic characteristics with low mean pre-transfusion Hb, moderate and severe iron overload complications.
- Đăng nhập để gửi ý kiến