Website được thiết kế tối ưu cho thành viên chính thức. Hãy Đăng nhập hoặc Đăng ký để truy cập đầy đủ nội dung và chức năng. Nội dung bạn cần không thấy trên website, có thể do bạn chưa đăng nhập. Nếu là thành viên của website, bạn cũng có thể yêu cầu trong nhóm Zalo "NCKH Members" các nội dung bạn quan tâm.

Đặc điểm lâm sàng và huyết học bệnh thalassemia ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Thanh Hóa

nckh
Thông tin nghiên cứu
Loại tài liệu
Bài báo trên tạp chí khoa học (Journal Article)
Tiêu đề
Đặc điểm lâm sàng và huyết học bệnh thalassemia ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Thanh Hóa
Tác giả
Trần Thị Bình; Nguyễn Thị Hương Mai; Nguyễn Thị Yến
Năm xuất bản
2022
Số tạp chí
1
Trang bắt đầu
47-51
ISSN
1859-1868
Tóm tắt

Mô tả đặc điểm lâm sàng và huyết học của bệnh nhi thalassemia điều trị tại Bệnh viện Nhi Thanh Hóa. Đối tượng và phương pháp: Mô tả cắt ngang 170 bệnh nhi điều trị tại Bệnh viện Nhi Thanh Hóa từ 2021-2022. Kết quả: Đa số bệnh nhi < 5 tuổi (48,8%), tuổi trung bình 7,3 ± 3,5 tuổi. Có 3 thể bệnh là α-thalassemia (HbH), β-thalassemia và HbE/β-thalassemia với tỉ lệ lần lượt là 7,6%; 37,1% và 55,3%. Mức độ bệnh chủ yếu là thể trung gian (66,5%) và nặng (32,4%), còn lại là nhẹ (1,1%). Các biểu hiện lâm sàng: 100% thiếu máu chủ yếu là vừa/nặng (98,2%), hoàng đảm (74,1%), lách to (59,4%), biến dạng xương sọ/mặt (54,1%), sạm da (50%), gan to (39,4%) và chậm phát triển thể chất (17,6%). Có sự khác biệt có ý nghĩa về lượng Hb trung bình trước truyền, số lần truyền máu/ năm giữa các thể bệnh. Đa số bệnh nhân bị nhiễm sắt với nồng độ ferritin máu ở mức trung bình (38,2%) và nặng (35,3%). Kết luận: Bệnh nhi có đặc điểm lâm sàng của các thể bệnh β-thal, HbE/β-thal và HbH mức độ trung gian và nặng; đặc điểm huyết học có lượng Hb trung bình trước truyền máu thấp, có biến chứng ứ sắt trung bình và nặng.

Abstract

To describe the clinical and hematological characteristics of thalassemia in children at Thanh Hoa Children's Hospital. Subjects and methods: Cross-sectional description of 170 patients were diagnosed with thalassemia at Thanh Hoa Children's Hospital from 2021-2022. Results: The majority of patients in the age range < 5 years (48.8%); average age 7.3 ± 3.5 years. There are 3 disease types: HbH, β-thalassemia and HbE/β-thalassemia with the rate of 7.6%, 37.1% and 55.3% respectively. The severity of the disease was mainly intermediate (66.5%) and severe (32.4%), the rest was mild (1.1%). Clinical manifestations: 100% of anemia mainly moderate/severe (98.2%), 74.1% jaundice, 59.4% splenomegaly, 54,1% skull/face deformity, 50% tanning, 39.4% hepatomegaly and 17.6% physical retardation. There were significant differences in mean pre-transfusion Hb, number of blood transfusions/year among disease types. Most patients had iron overload with moderate (38.2%) and severe (35.3%) serum ferritin levels. Conclusion: The patient has clinical features of β-thal, HbE/β-thal and HbH at intermediate and severe levels; hematologic characteristics with low mean pre-transfusion Hb, moderate and severe iron overload complications.