Mô tả đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm của bệnh Đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm (Nocturnal Paroxysmal Hemoglobin - PNH) tại Viện Huyết học-Truyền máu TW giai đoạn 2010-2020. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: 116 bệnh nhân chẩn đoán xác định PNH điều trị tại Viện Huyết học-Truyền máu TW từ năm 2010-2020. Kết quả: Triệu chứng lâm sàng phổ biến nhất: thiếu máu (92,2%), mệt mỏi (88,8%), vàng da (36,2%), tiểu sẫm (50,8 %). Huyết khối chỉ chiếm 4,3%. 41,4% (48/116) bệnh nhân PNH có tiền sử bệnh máu trước đó, trong đó STX (41,7%); rối loạn sinh tủy (25%) thiếu máu thiếu sắt (8,3%).Thiếu máu gặp ở các mức độ: thiếu máu nhẹ (39,7%), thiếu máu vừa (38,8%), thiếu máu nặng (21,6%). Đa số các bệnh nhân có thiếu máu hồng cầu to (66,4%); 7,8% BN có thiếu máu hồng cầu nhỏ. Bệnh nhân PNH cổ điển có tỷ lệ tan máu, thiếu sắt nhiều hơn nhóm PNH tổn thương tủy. 100% bệnh nhân được chẩn đoán bằng Flowcytometry. Xét nghiệm CD55, CD59 trên bạch cầu thiếu hụt cao hơn hồng cầu. Thiếu hụt CD55, CD59 trên hồng cầu phổ biến 20-60%, Thiếu hụt trên bạch cầu gặp ở các mức độ trong đó phổ biến nhất là thiếu hụt cao >80%.Thiếu hụt CD55, CD59 bạch cầu đơn độc gặp chủ yếu ở nhóm PNH tổn thương tủy (15/20 BN chiếm 75%). Kết luận: Đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân PNH chủ yếu là mệt mỏi và thiếu máu, tiểu sẫm, các triệu chứng về rối loạn trương lực cơ trơn và huyết khối ít gặp. Đặc điểm xét nghiệm của bệnh nhân PNH chủ yếu là thiếu máu tan máu. Bệnh nhân có biểu hiện tan máu và thiếu sắt nhiều hơn nhóm PNH cổ điển. Đặc điểm thiếu hụt CD55, CD59 trên bạch cầu hạt cao hơn hồng cầu. Thiếu hụt CD55, CD59 bạch cầu đơn độc gặp chủ yếu ở nhóm PNH tổn thương tủy.
To describe clinical and laboratory characteristics of nocturnal paroxysmal hemoglobin (PNH) at the National Institute of Hematology and Blood Transfusion, 2010-2020. Subjects and research methods: 116 patients diagnosed with PNH identified treatment at the National Institute of Hematology and Blood Transfusion from 2010-2020. Results: The most common clinical symptoms: anemia (92.2%), fatigue (88.8%), jaundice (36.2%), dark urine (50.8%). Thrombosis accounts for only 4.3%. 41.4% (48/116) of PNH patients had a history of blood disease before, of which AA (41.7%); MDS (25%) iron-deficiency anemia (8.3%), with mild anemia (39.7%), moderate anemia (38.8%), severe anemia (21.6%). The majority of patients had macrocytic anemia (66.4%); 7.8% of patients have microcytic anemia. The rate of hemolysis and iron deficiency in patients with classical PNH is higher than that of PNH group with bone marrow disorder. CD55, CD59 on leukocytes are more deficient than red blood cells. Deficiency on red blood cells is common 20-60%, on Neutrophil is common > 80%. CD55 , CD59 difficency alone is mainly found in PNH group with bone marrow disorder. Conclusion: The clinical features of PNH patients are mainly fatigue and anemia, symptoms of smooth muscle dystonia and thrombosis are uncommon. Laboratory characteristics of PNH patients are mainly hemolytic anemia. The patient in classical PNH group have hemolysis anemia and iron deficiency than the other. Deficiency characteristics CD55, CD59 on granulocytes is higher than red blood cells. Deficiency of CD55, CD59 leukocytes alone is found mainly in the PNH group with marrow disorder
- Đăng nhập để gửi ý kiến