Bệnh bạch cầu dòng tương bào (BBCDTB) là một bệnh lý hiếm gặp chiếm khoảng 1-2% tổng số bệnh lý rối loạn dòng tương bào. BBCDTB nguyên phát (NP) chiếm khoảng 60 -70% các trường hợp và một số nghiên cứu trên thế giới đã cho thấy những đặc điểm lâm sàng, sinh học có sự khác biệt với bệnh đa u tủy. Tuy nhiên, ở Việt Nam, ghi nhận rất ít nghiên cứu về BBCDTB NP cũng như các đặc điểm hình thái và dấu ấn miễn dịch tế bào trên nhóm bệnh nhân này. Đối tượng: Tất cả bệnh nhân được chẩn đoán xác định bệnh bạch cầu dòng tương bào nguyên phát tại bệnh viện Chợ Rẫy từ tháng 01 năm 2019 đến tháng 06 năm 2022. Phương pháp nghiên cứu: mô tả hàng loạt ca. Kết quả: Chúng tôi ghi nhận 21 bệnh nhân BBCDTB NP với đặc điểm lâm sàng và sinh học khác biệt với đa u tủy như: tỉ lệ hủy xương thấp hơn, tỉ lệ suy thận cao hơn, mức độ thiếu máu nặng hơn, tỉ lệ giảm tiểu cầu cao hơn, các yếu tố liên quan đến gánh nặng khối u như tăng β2- Microglobulin và tăng Lactate dehydrogenase (LDH) cao hơn. Về hình thái tế bào, ghi nhận 57,1% trường hợp không có hồng cầu chuỗi tiền có liên quan đến thể chỉ tiết chuỗi nhẹ và thể không tiết, phần lớn trường hợp thuộc nhóm hình thái tương bào chưa trưởng thành và nguyên tương bào (plasmablast), hơn một nữa trường hợp có tương bào kích thước nhỏ. Về dấu ấn miễn dịch tế bào ghi nhận hai kiểu hình miễn dịch là CD45-CD38+CD138+CD19-CD56+ và CD45-CD38+CD138+CD19-CD56- chiếm tỉ lệ cao nhất lần lượt là 42,9% và 38,1%, đồng thời ghi nhận tỉ lệ khá cao là 47,6% trường hợp không biểu hiện CD56. Kết luận: Phần lớn hình thái tương bào trên bệnh nhân BBCDTB NP là dạng tương bào chưa trưởng thành và plasmablast, nhiều trường hợp kích thước tương bào nhỏ, ít có hiện tượng hồng cầu kết chuỗi tiền. Tương bào ác tính trong BBCDTB NP ít biểu hiện CD56 hơn so với đa u tủy.
Plasma cell leukemia (PCL) is a rare disease that accounts for about 1-2% of all plasma cell dyscrasias. Primary PCL (pPCL) accounts for about 60-70% of cases and a number of studies around the world have shown that the clinical and biological features are different from multiple myeloma. However, in Vietnam, there are very few studies on pPCL as well as morphological features and immunological markers in this group of patients. Subjects: All patients were diagnosed with pPCL at Cho Ray hospital from January 2019 to June 2022. Research methods: Descriptive case series. Results: We recorded 21 patients pPCL with different clinical and biological characteristics from multiple myeloma such as: lower rate of bone resorption, higher rate of renal failure, more severe anemia, higher rate of thrombocytopenia, higher tumor burden-related factors such as increased β2-Microglobulin and increased LDH. Regarding cell morphology, 57.1% of cases without rouleaux formation were associated with light chain secretory and nonsecretory bodies, most of the cases belonged to immature plasma cell and plasmablast morphologies, more than half of cases have small plasma cells. two immunophenotypes were recorded, CD45- CD38+CD138+CD19-CD56+ and CD45- CD38+CD138+CD19-CD56- accounting for the highest proportion of 42.9% and 38,1% respectively, and at the same time recorded a rather high rate of 47.6% of cases without CD56 expression. Conclusion: Most of the plasma cell morphology in patients with pPCL is immature plasma cell and plasmablast, in many cases the plasma cell size is small, there is little rouleaux formation erythrocytes. Malignant plasma cells in pPCL express less CD56 than in multiple myeloma.
- Đăng nhập để gửi ý kiến