Bệnh mô bào Langerhans (LCH) do Paul Langerhans phát hiện và mô tả năm 1868 là sự gia tăng của các tế bào đơn nhân đuôi gai khi xâm nhập vào các cơ quan khu trú hoặc khuếch tán. Hầu hết các trường hợp xảy ra ở trẻ em. Các biểu hiện có thể bao gồm thâm nhiễm phổi, tổn thương xương, phát ban, và các rối loạn chức năng gan, cơ quan tạo máu và nội tiết. Chẩn đoán dựa trên sinh thiết. Các yếu tố tiên lượng xấu bao gồm< 2 tuổi và các triệu chứng đa cơ quan, liên quan đến hệ thống tạo máu, gan, lách, hoặc kết hợp. Các phương pháp điều trị bao gồm hóa trị liệu hoặc điều trị tại chỗ bằng phẫu thuật hoặc xạ trị dựa trên mức độ bệnh. Bệnh LCH có tỷ lệ mắc từ 1/50.000 đến 1/200.000 ở trẻ em chiếm 5 đến 8 trẻ /1 triệu trẻ em.Chúng tôi giới thiệu 3 trường hợp được chẩn đoán LCH có tổn thương xương Thái dương tại khoa Tai Mũi Họng, Bệnh viện Nhi trung ương.
Langerhans cell histiocytosis (LCH) was discovered and described by Paul Langerhans in 1868 as an increase in dendritic mononuclear cells when entering localized or diffuse organs. Most cases occur in children. Manifestations may include pulmonary infiltrates; bone damage; rash; and dysfunctions of the liver, blood-forming and endocrine organs. Diagnosis is based on biopsy. Poor prognostic factors include < age 2 years and multi-organ symptoms, involving the hematopoietic system, liver, spleen, or combination. Treatments include chemotherapy or local treatment with surgery or radiation therapy based on the extent of the disease. LCH has an incidence of 1 in 50,000 to 1 in 200,000 children in children, accounting for 5 to 8 children per 1 million children.We refered the 3 cases diagnosed with LCH with temporal bone lesions at the Department of Otolaryngology, National Hospital of Pediatrics.
- Đăng nhập để gửi ý kiến