Thiếu yếu tố VII bẩm sinh là bệnh lý hiếm gặp gây rối loạn đông máu ở cả nam và nữ với tần xuất khoảng 1:500.000 người. Triệu chứng lâm sàng thay đổi từ không có triệu chứng đến xuất huyết nặng như xuất huyết não, xuất huyết khi chấn thương, phẫu thuật. Tại bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức năm 2021 có hai trường hợp thiếu yếu tố VII đơn độc được chẩn đoán khi vào viện để phẫu thuật. Người bệnh thứ nhất là nam, 75 tuổi, chẩn đoán gãy cổ xương đùi nhập viện để phẫu thuật thay khớp háng bán phần có nồng độ PT 6,1%, yếu tố VII 2,1%. Người bệnh thứ hai là nữ, 28 tuổi chẩn đoán u não cần phẫu thuật. Xét nghiệm PT 25%, yếu tố VII 6,4%. Xét nghiệm Rotem hai người bệnh có CTExtem kéo dài, các xét nghiệm APTT, Fibrinogen, số lượng tiểu cầu bình thường. Hai người bệnh được sử dụng yếu tố rFVIIa (NovoSeven) liều 15μg/kg ngay trước phẫu thuật, nồng độ yếu tố VII sau tiêm đạt >150%. Hai người bệnh phẫu thuật an toàn, không chảy máu. Sau phẫu thuật hai người bệnh được truyền huyết tương tươi đông lạnh và theo dõi xét nghiệm PT, yếu tố VII đến khi ra viện hoàn toàn ổn định.
Factor VII congenital deficiency is the rare coagulation disorders. The frequency of congenital factor VII deficiency is about 1:500,000 people (male and female). Patients with factor VII deficiency have no clinical symptoms or bleeding when trauma, surgery. At Vietduc university hospital, at 2021 we dignosted random for two patients with factor VII deficiency when they hospitalized for surgery. The first case was a 75-year-old male patient, with a hip fracture with 6.1% of PT, factor VII reaches 2.1%. The second case was a 28 year old female patient with tumor of cerebral. Level of PT was 25%, level of factor VII activity was 6,4%. CT Extem was longer than normal. Both two patients were normal of APTT, fibrinogen and normal platelet count. For surgery, the patients is infused with factor rVIIa (NovoSeven) 15 μg/kg before surgery, level of factor VII was >150%. After surgery the patients were transfused with fresh frozen plasma and monitored the concentration of PT and factor VII until discharge.
- Đăng nhập để gửi ý kiến