Hội chứng rò rỉ mao mạch là một rối loạn hiếm gặp và được Clarkson mô tả đầu tiên năm 1960. Bệnh đặc trưng bởi các đợt huyết áp thấp nặng kèm cô đặc máu và giảm albumin máu. Sự thay đổi đáng kể cấu trúc nội mạc mạch máu dẫn đến sự thoát mạch của huyết tương và các protein vào mô kẽ là cơ chế chính của bệnh. Phương pháp nghiên cứu: Báo cáo ca Kết quả: Hai bệnh nhân nữ (7 tuổi và 9 tuổi) khởi bệnh với sốt nhẹ, ói, mệt tăng dần và tái sốc nhiều lần sau nhập viện. Tình trạng sốc lệ thuộc dịch truyền kèm cô đặc máu và giảm đạm máu, với chức năng tim bảo tồn, sau khi loại trừ sốc nhiễm trùng và sốt xuất huyết Dengue, chẩn đoán hội chứng rò rỉ mao mạch được xác định. Hai bệnh nhân được hồi sức dịch, truyền immunoglobulin (IVIG), hỗ trợ hô hấp khi phù và suy hô hấp tiến triển kết hợp điều trị bằng kháng sinh và thay thế thận tạm thời khi vô niệu. Cả hai ca hồi phục không di chứng sau đợt bệnh đầu tiên. Một trường hợp tái phát một lần sau một năm, với đợt bệnh ngắn sau khi chẩn đoán và truyền IVIG sớm hơn. Kết luận: Hội chứng rò rỉ mao mạch cần được nghĩ đến đối với bệnh cảnh sốc giảm thể tích tái diễn sau khi đã loại trừ các nguyên nhân thường gặp khác. Những đặc điểm xét nghiệm quan trọng nhất là cô đặc máu, giảm đạm máu, tăng men gan và men cơ. Chẩn đoán sớm giúp chỉ định IVIG kịp thời, giúp giảm lượng dịch hồi sức và thời gian nằm viện.
Idiopathic systemic capillary leak syndrome is a rare disorder which was firstly described by Clarkson in 1960. It’s characterized by severe hypotension episodes, hemoconcentration and hypoalbuminemia. Significant change in vascular endothelial structure resulting in leakage of plasma and proteins into the interstitial space is the primary mechanism of this disease. Methods: Case reports Results: Two girls (7 years old and 9 years old) initially presented with mild fever, nausea, increasing fatigue and recurrent shocks after being admitted to the hospital. They were diagnosed with capillary leak syndrome because of fluid depending shock, hemoconcentration and hypoproteinemia after ruling out cardiogenic, septic and Dengue shocks. The patients was treated by fluid resuscitation, IVIG infusion, respiratory support because of generalized edema and aggressive respiratory failure, antibiotics and temporary renal replacement because of anuria. They recovered without any sequela after the first episode. A year later, one of them had a recurrent shorter episode with earlier diagnosis and IVIG infusion. Conclusions: It’s essential to find out systemic capillary leak syndrome when approaching a recurrent hypovolemia shock in the absence of an indentifiable alternative cause. The most important laboratory features of this disease are hemoconcentration, hypoalbuminemia, hepatic and muscular enzymes level increase. Early diagnosis helps to indicate IVIG immediately and reduce the amount of resuscitated fluid as well as shorten time in hospital.
- Đăng nhập để gửi ý kiến