Bệnh tăng globulin đại phân tử Waldenstrom (WM) được định nghĩa như dưới nhóm của U lympho tế bào lympho dạng tương bào (LPL), là bệnh lý gamma đơn dòng ác tính hiếm gặp, chiếm 1-2% trong tất cả u lympho không Hodgkin, đặc trưng bởi thâm nhiễm tủy xương bởi các tế bào B đơn dòng và sản xuất quá mức protein đơn dòng typ IgM. Báo cáo ca lâm sàng nhằm đóng góp kinh nghiệm trong chẩn đoán bệnh lý tăng sinh dòng lympho ác tính. Bệnh nhân nam, 70 tuổi, vào viện vì suy kiệt, bầm tím dưới da. Lách lớn. Số lượng hồng cầu 1,1 x1012/l, Hb 45g/l, số lượng bạch cầu 9,9 x109/l (74% lymphocyt, 11% lympho dạng tương bào, 1% tương bào, 11% neutrophil (1,08 x109/l), 3% monocyt), số lượng tiểu cầu 15 x109/l. LDH, chức năng gan, thận, điện giải đồ bình thường. Test HIV, HCV và HBV âm tính. Karyotype không có phân bào. Đột biến gen MYD88 L265P âm tính. Tủy đồ và sinh thiết tủy xương Tăng sinh tế bào dòng lympho (61% lymphocyt, 17% lympho dạng tương bào, 3% tương bào). Kiểu hình miễn dịch Dương tính CD19, CD22, CD79a. m tính CD20, CD34, CD10, CD5. Tốc độ lắng máu tăng 49mm/giờ đầu. Hồng cầu chuỗi tiền. Protein/máu 90g/l. Albumin 27,5g/l. A/G 0,44. Gamma 51,1g/l. IgM 5,47g/dl. SPECT/CT xương Hình ảnh tăng tập trung phóng xạ bất thường tại cung trước xương sườn 5 và cung bên xương sườn 6,7 bên trái. Tiên lượng nguy cơ cao với 4 điểm tiên lượng theo Hệ thống điểm tiên lượng Quốc tế.
Waldenström’s macroglobulinemia is a rare malignant monoclonal gammopathy characterized by the production of excess IgM monoclonal protein. It presents with symptoms related to the infiltration of the hematopoietic tissues or the effects of monoclonal IgM in the blood. We present a case report to have much more experience of diagnosis of rare entity of maglinant lymphoid proliferation. Case report A 70-year-old male hospitalized with weakness, bruising, splenomegaly, no hepatomegaly, no lymphadenopathy. Red blood count 1.1 x1012/l, Hb 45g/l, white blood count 9.9 x109/l (74% lymphocytes, 11% plasmacytoid lymphocytes, 1% plasmocyte, 11% neutrophils (1.08 x109/l), 3% monocytes), and platelet count 15 x109/l. LDH, liver and renal function tests were normal. Serology for HIV, hepatitis B and hepatitis C were normal. Karyotype had no metaphase cells. MYD88 L265P mutation was negative. The bone marrow aspiration and biopsy showed a massive proliferation of small lymphocytes (61% lymphocytes mixed with plasmacytoid lymphocytes (17%) and plasma cells (3%). Immunophenotype Positive for CD19, CD22, CD79a. Negative for CD20, CD34, CD10, CD5. Elevated erythrocyte sedimentation rate 49mm/1st. Rouleaux formation. Protein 90g/l; Albumin 27.5g/l; A/G 0.44; Monoclonal Gamma 51.1g/l; IgM 5.47g/dl. The bone SPECT image showed an abnormal concentration of radiation at the front arc of the rib 5 and the left side of the ribs 6 and 7. High-risk prognosis with 4 prognosis points according to the International Prognostic Scoring System.
- Đăng nhập để gửi ý kiến