Bệnh tích proteine phế nang phổi (Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP) là một hội chứng hiếm gặp, đặc trưng bởi sự tích tụ chất hoạt động bề mặt (surfactant) trong phế nang và trong đại thực bào đường thở, cuối cuối dẫn đến suy hô hấp. PAP là một phần của một loạt các rối loạn về cân bằng chất hoạt động bề mặt (sản xuất và thanh thải). Phân loại của PAP bao gồm 3 nhóm cơ bản: (1) Bệnh tích protein phế nang nguyên phát/ tự miễn; (2) Bệnh tích protein phế nang thứ phát; (3) Bệnh tích protein phế nang bẩm sinh. Trong đó nhóm (1) chiếm trên 90% các trường hợp. Hội chứng PAP có thể được chẩn đoán xác định dựa trên tiền sử, triệu chứng lâm sàng, hình ảnh cắt lớp vi tính, xét nghiệm dịch rửa phổi; đôi khi sinh thiết phổi mở. Rửa toàn bộ phổi là liệu pháp điều trị tiêu chuẩn hiện nay và các liệu pháp dược lý hỗ trợ đang được nghiên cứu. Chúng tôi báo cáo 10 ca bệnh PAP được chẩn đoán và điều trị tại bệnh viện Phổi trung ương, thời gian từ tháng 7/2020 – 5/2022, đặc biệt nhấn mạnh phân tích hình ảnh cắt lớp vi tính ngực, qua đó giúp các đồng nghiệp có phương cách tiếp cận tốt hơn về chẩn đoán hình ảnh khi gặp căn bệnh này.
Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) is a rare syndrome characterized by the accumulation of surfactant in the alveoli and in airway macrophages, eventually leading to failure respiratory. PAP is part of a wide range of disturbances in surfactant balance (production and clearance). The classification of PAP includes 3 basic groups: (1) Primary/Autoimmune alveolar proteinosis; (2) Secondary alveolar proteinosis; (3) Congenital alveolar proteinosis. In which group (1) accounts for over 90% of cases. PAP syndrome can be definitively diagnosed based on history, clinical symptoms, computed tomography images, lung lavage testing; sometimes open lung biopsies. Whole lung lavage is the current standard therapy, and adjuvant pharmacological therapies are being investigated. We report 10 cases of PAP diagnosed and treated at the National Lung Hospital, from July 2020 to May 2022, especially emphasizing the analysis of chest computed tomography images, thereby helping to colleagues have a better approach to diagnostic imaging when encountering this disease.
- Đăng nhập để gửi ý kiến