Bệnh u mô bào tế bào Langerhans (LCH) hoặc u mô bào X là một bệnh hiếm gặp, đặc trưng bởi sự tăng sinh bất thường của những tế bào đuôi gai (tế bào dendritic), có đặc điểm mô bệnh học giống tế bào Langerhans. Những tế bào này thâm nhiễm vào các cơ quan tổ chức trong cơ thể gây tổn thương các cơ quan tổ chức này. Bệnh được biết đến trước kia như bệnh Letterer – Siwe (LS), bệnh Hand – Schuller- Christian (HSC), bện u hạt bạch cầu ưa acid (EG). Bệnh có thể khu trú ở một cơ quan: xương, da, hạch hoặc ảnh hưởng đến các cơ quan trong cơ thể như gan, lách, tủy xương, phổi trong đó có biểu hiện ở xương thái dương. Đối với bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng của một viêm tai giữa không điển hình, chảy mủ tai, polyp ống tai hoặc một khối sưng sau tai và CT tai xương thái dương có hình ảnh khối trong xương chũm,phá hủy rộng xương chũm, các cấu trúc của xương chũm, các bác sỹ tai mũi họng nên chú ý đến khả năng bệnh LCH biểu hiện ở xương thái dương. Chúng tôi trình bày 3 trường hợp u mô bào X biểu hiện ở xương thái dương với biểu hiện ban đầu giống một viêm xương chũm xuất ngoại sau tai. CT giúp đánh giá tổn thương và mức độ xâm lấn. Tuy nhiên xét nghiệm mô bệnh học đặc biệt là xét nghiệm mô bệnh học hóa mô miễn dịch với CD-1a và protein S-100 vẫn là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán LCH. Phẫu thuật, hoá trị, xạ trị và corticoid là phương pháp điều trị chính cho LCH.
Langerhans’ cell histiocytosis (LCHs) or histiocytosis X is a rare disease characterized by an abnormal proliferation of histiocytes. It is generally known as eosinophilic granuloma (EG), Hand-Schuller-Christian (HSC) disease and Letterer-Siwe (LS) disease which vary in the prognostic result. The histiocytic lesions can occur in visceral organ(s) or bone(s) that can lead to presentation of the disease with different clinical manifestations including otologic manifestations. The presence of otorrhea or aty-pical otitis media, granulation tissue, aural polyps, or a postauricular mass, temporal CT scanner showed a large soft tissue mass in the mastoid region, extensive destruction of mastoid bone should alert the otolaryngologist to the possibility of LCH. We report three cases of otologic histiocytosis with the temporal bone involvement which mimics as an acute mastoiditis c/o retroauricular exteriorization. A computed tomography scan describe the extent of the temporal bone involvement. A definitive diagnosis of histocytosis was histopathology and immunohistochemical detection of CD-1a and S-100 antigen in the tissue samples. The management of temporal bone LCH include surgery, radiotherapy, chemotherapy and steroids therapy.
- Đăng nhập để gửi ý kiến