Thalassemia là bệnh về huyết sắc tố do giảm hoặc mất tổng hợp một hay nhiều chuỗi polypeptid trong globin của phân tử hemoglobin. Người bị bệnh và mang gen bệnh có ở tất cả các tỉnh/thành phố, ở tất cả các dân tộc trên toàn quốc. Việc khảo sát tình trạng quá tải sắt ở các bệnh nhân Thalassemia rất quan trọng, đưa ra cái nhìn toàn diện, từ đó giúp các bác sĩ điều trị thải sắt hiệu quả hơn, góp phần cải thiện tiên lượng lâu dài của bệnh nhân Thalassemia. Mục tiêu: Đánh giá tình trạng quá tải sắt trên bệnh nhân Thalassemia điều trị tại Bệnh viện đa khoa Thống Nhất năm 2023Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu, tiến cứu, mô tả hàng loạt ca, tiến hành trên 77 bệnh nhân Thalassemia tại phòng khám huyết học và đơn vị huyết học lâm sàng - Khoa nội tổng hợp - BV đa khoa Thống Nhất từ tháng 01 đến 06 năm 2023. Kết quả nghiên cứu: Thể bệnh Beta Thalassemia, Beta Thalassemia HbE và Alpha Thalassemia chiếm tỉ lệ lần lượt là 55,8%, 23,4% và 20,8%. Tình trạng quá tải sắt chiếm 84,5%, trong đó quá tải sắt mức độ nặng chiếm 16,9 % và quá tải sắt mức độ nhẹ và trung bình chiếm 67,6%. Bệnh nhân có đáp ứng với thuốc thải sắt Deferiprone sau 3 tháng điều trị với mức giảm nồng độ Ferritin huyết thanh trung vị là 68,2(-36,8 – 259,0) ng/mL. Có mối tương quan mạnh giữa Ferritin huyết thanh với Hb, coombs trực tiếp và ALT.Kết luận: Bệnh nhân Thalassemia có quá tải sắt mức độ nặng chiếm 16,9 % và quá tải sắt mức độ nhẹ và trung bình chiếm 67,6%. Bệnh nhân có đáp ứng với thuốc thải sắt Deferiprone sau 3 tháng điều trị. Có mối tương quan mạnh giữa Ferritin huyết thanh với Hb, Coombs trực tiếp và ALT.
Thalassemia is a hemoglobin disease caused by reduction or loss of the synthesis of one or more polypeptide chains in the globin of the hemoglobin molecule. Thalassemic patients or who had thalassemic genes are found in all provinces/cities and all ethnic groups nationwide. Investigating iron overload in Thalassemia patients is very important in providing a comprehensive view, then helping doctors more effectively treat iron chelation, contributing to improving the long-term prognosis of Thalassemia patients. Objective: To evaluate iron overload in Thalassemia patients treated at Thong Nhat General Hospital in 2023Research method: Retrospective and prospective study, describing a series of cases, conducted on 77 Thalassemia patients at the hematology clinic and clinical hematology unit in Department of General Internal Medicine - Thong Nhat General Hospital in Dong Nai from January to June 2023.Research results: Beta Thalassemia, Beta Thalassemia HbE and Alpha Thalassemia accounted for 55.8%, 23.4% and 20.8% respectively. Iron overload accounted for 84.5%, of which severe iron overload accounted for 16.9%, while mild and moderate iron overload accounted for 67.6%. The patients responded to the iron chelator Deferiprone after 3 months of treatment with a median decrease in serum Ferritin concentration were of 68.2(-36.8 – 259.0) ng/mL. There were strong correlations between serum Ferritin and Hb, direct coombs and ALT. Conclusion: Thalassemia patients who had severe iron overload accounted for 16.9%, while mild and moderate iron overload accounted for 67.6%. The patient responded to the iron chelator Deferiprone after 3 months of treatment. There were strong correlations between serum Ferritin and Hb, Direct Coombs and ALT.
- Đăng nhập để gửi ý kiến