Giãn bạch mạch ruột tiên phát (PIL) là một rối loạn giãn bạch mạch ruột bẩm sinh, hiếm gặp. Các triệu chứng lâm sàng của bệnh gây ra do mất quá nhiều dịch bạch huyết vào lòng ruột, bao gồm protein, chất béo và tế bào lympho. Chúng tôi báo cáo một trường hợp trẻ nữ, 14 tuổi, biểu hiện tiêu chảy kéo dài và phù hai chân. Trẻ có tiền sử phẫu thuật cắt u bạch huyết mạc treo ruột lúc 3 tuổi; biểu hiện tiêu chảy và phù nhiều đợt, xuất hiện từ sau phẫu thuật một năm. Xét nghiệm cho thấy giảm albumin máu (19,9 g/L), giảm nồng độ 25OH vitamin D (1,8 ng/mL) và calci máu (Ca ion 0,81 mmol/L), giảm bạch cầu lympho (0,62 G/L), protein niệu âm tính. MRI ổ bụng không có hình ảnh bất thường. Nội soi tá tràng, hồi tràng và sinh thiết có hình ảnh giãn bạch mạch ruột. Chụp bạch mạch số hóa xóa nền không có đường rò bạch mạch nhưng có giãn bạch mạch gan. Chúng tôi chẩn đoán trẻ bị PIL, điều trị bằng chế độ ăn với thành phần lipid chuỗi trung bình, sử dụng octreotide tiêm dưới da và tiêm xơ bạch mạch gan; trẻ hết phù, albumin máu duy trì ổn định.
Primary intestinal lymphangiectasia (PIL) is a congenital and rare disorder of intestinal lymphangiectasia. The clinical manifestations of PIL are characterized by excessive loss of lymphatic fluid which includes proteins, fats, and lymphocytes into the intestinal lumen. We reported a case of a 14-year-old girl presented with persistent diarrhea and lower limbs edema. She had a history of surgery to remove mesenteric lymphangioma at 3 years of age and presented with persistent acute diarrhea and edema one year post surgery. Laboratory tests resuts showed hypoalbuminemia (19.9 g/L), hypovitaminosis D (25OH vitamin D levels 1.8 ng/mL) and hypocalcemia (iCa 0.81 mmol/L), lymphopenia (0.62 G/L), negative proteinuria. Abdominal MRI showed no abnormality. Endoscopy and biopsies of the duodenum, ileum showed intestinal lymphangiectasia. Lymphangiography DSA showed no lymphatic leakage but with dilated hepatic lymphatic. She was diagnosed with PIL and treated with a medium-chain triglyceride diet, subcutaneous octreotide and hepatic lymphatic sclerotherapy. Her edema resolved and her serum albumin remained stable.
- Đăng nhập để gửi ý kiến