Hội chứng Cushing tiết (ACTH) lạc chỗ xuất phát từ khối u thần kinh nội tiết của tuyến tụy rất hiếm gặp và thậm chí còn hiếm hơn nữa đối với trường hợp u thần kinh nội tiết không chức năng phát triển thành khối u tiết ACTH. Chúng tôi trình bày một trường hợp bệnh nhân nữ 75 tuổi có u thần kinh nội tiết tuyến tụy được chẩn đoán cách 11 năm trước, được phẫu thuật hoàn toàn và nó không có chức năng ở thời điểm chẩn đoán. Khối u di căn gan phát hiện cách 5 năm, và hiện tại có đặc điểm của hội chứng Cushing phụ thuộc ACTH. Chúng tôi đưa ra chẩn đoán u thần kinh nội tiết tuyến tụy có di căn gan tiết ACTH. Tuy nhiên phương pháp chẩn đoán xác định chưa được thực hiện như sinh thiết gan vì lý do điều kiện sức khỏe, rủi ro thủ thuật. Kết luận: Báo cáo ca lâm sàng này cho thấy từ một u thần kinh nội tiết của tuyến tụy không chức năng có thể xuất hiện sau đó với một hội chứng nội tiết tố chức năng hoặc từ bản thân khối u nguyên phát hoặc từ khối u thứ phát di căn.
Both a non-functional neuroendocrine tumor that transforms into an ACTH-secreting tumor and ectopic ACTH-secreting Cushing's disease are extremely uncommon. We present the case of a 75-year-old female patient who underwent total surgery for a pancreatic neuroendocrine tumor that was discovered 11 years prior and was non-functional at the time of diagnosis. Five years ago, liver metastases were found, and they currently exhibit Cushing's syndrome symptoms that depend on ACTH. A presumptive diagnosis of a rapidly progressive, metastatic, functional pancreatic neuroendocrine tumor with ectopic ACTH secretion was made and biochemically and radiographically confirmed. However, due to health conditions and procedural risks, definite diagnostic methods have not been developed, such as liver biopsy. Conclusion: This report highlights the fact that it is unlikely that a neuroendocrine tumor of the pancreas may initially present with a functional hormonal syndrome, either from the primary tumor itself or from the metastatic secondary tumor.
- Đăng nhập để gửi ý kiến