Hội chứng thực bào tế bào máu (HLH: hemophagocytic lymphohistiocytosis) là một nhóm các rối loạn biểu hiện chung là sự tăng sinh bất thường và gia tăng hoạt tính tiêu hủy các tế bào máu của các đại thực bào. Việc điều trị sớm giúp giảm tỷ lệ tử vong ở bệnh nhi mắc HLH. Mục tiêu: Nhận xét kết quả điều trị hội chứng thực bào tế bào máu bằng phác đồ HLH 2004 tại Bệnh viện Nhi Trung ương. Đối tượng và phương pháp: Nghiên cứu 122 bệnh nhân được chẩn đoán mắc HLH, điều trị, theo dõi dọc và nhận xét kết quả điều trị theo phác đồ HLH 2004 từ tháng 6/ 2016 đến tháng 5 / 2021. Kết quả: Tỉ lệ lui bệnh sau điều trị tấn công 8 tuần là 87,7% (107/122). Xác suất sống thêm toàn bộ (OS) 3 năm và 5 năm theo Kaplan- Meyer là 71,2.± 0,042 (%) và 70,1±0,043 (%). Xác suất sống thêm không bệnh (EFS) 3 năm và 5 năm theo Kaplan- Meyer là 68,5 ± 0,043 (%) và 67,4 ± 0,044 (%). Tỷ lệ tái phát là 6,6%. Tỷ lệ tử vong tại thời điểm kết thúc nghiên cứu là 28,7% (35/122). Kết luận: Bệnh nhân mắc HLH có đáp ứng tốt khi được điều trị theo phác đồ HLH -2004 với tỷ lệ sống đạt 71,3%. Việc điều trị sớm và tích cực giúp cứu sống người bệnh mắc HLH.
To evaluate the effective treatment of HLH 2004 guideline in patients with hemophagocytic lymphohistiocytosis in national children hospital from 6/2016 to 5/ 2021. Method: We conducted a retrospective study in 122 HLH children who were hospitalized from 6/2016 to 5/ 2021 at Clinical Hemotology Department – National Children Hospital. All patients were treated with HLH- 2004 protocol. The outcome of patients was clasified into groups: non – active disease, active disease, reactivation of disease and death group. Results: A total of 122 patients were enrolled, with the rate fatality in the initial period was 12,3% (15/122), at the end of study was 28,7% (35/122). The 3 – year and 5 – year overall survival (OS) rate of all patients was 71,2% and 70,1%. The 3 – year and 5 – year event free survival (EFS) rate of all patients was 68,5% and 67,4%. Conclusion: OS rate was relatively high with 5 – year overall survival (OS) rate of all patients was 71,2% so we need to continue treating HLH- 2004 protocol early for HLH patient to reduce mortality rate.
- Đăng nhập để gửi ý kiến