Thalassemia là bệnh lý huyết tán di truyền phổ biến ở trẻ em. Những thập kỷ gần đây, với nỗ lực điều trị và quản lý bệnh, tỷ lệ tử vong đã giảm đáng kể, tuy nhiên rối loạn nội tiết và biến chứng tim mạch vẫn là những nguyên nhân hàng đầu gây tử vong ở bệnh lý này. Mục tiêu nghiên cứu: xác định tỷ lệ rối loạn nội tiết ở trẻ thalassemia nặng và các yếu tố liên quan. Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu cắt ngang phân tích tiền cứu trên 79 trẻ dưới 16 tuổi mắc thalassemia thể nặng ở Bệnh Viện đa khoa Vùng Tây Nguyên, Việt Nam. Từ tháng 4-6/2024. Thu thập thông tin qua khám lâm sàng, xét nghiệm ferritin, T4, TSH, Hb, glucose lúc đói, XQ xương cổ tay không thuận. Kết quả: nghiên cứu 46 trẻ nam và 33 trẻ nữ, tuổi trung bình là 8,6±3,9 tuổi, đa phần là β thalassemia và β thalassemia/HbE. 13,9% đã cắt lách, suy giáp 0%, tiểu đường 5,1%, rối loạn glucose lúc đói 10,1%, chậm dậy thì 83,3%, chậm phát triển tuổi xương 62,0%, thấp còi 79,7%. Hb trung bình trước truyền máu 6,8±1,4g/dL, thời gian điều trị trung bình 7,4±3,8 năm. Thời gian điều trị trung bình cao hơn, Hb trung bình trước truyền máu thấp hơn ở nhóm tiểu đường và rối loạn glucose lúc đói (p<0,05). Kết luận: tỷ lệ rối loạn nội tiết của bệnh nhân thalassemia nặng còn cao. Cần có một chiến lược quản lý hợp lý, thải sắt tích cực, tầm soát các bệnh nội tiết ở bệnh nhân thalassemia thể nặng tại Bệnh viện đa khoa Vùng Tây Nguyên.
Thalassemia is a common hereditary hemolytic disease in children. In recent decades, with efforts to treat and manage this disease, mortality rates have decreased significantly, however, endocrine disorders and cardiovascular complications are still the leading causes of mortality and death. Objective: to determine rate of endocrine disorders in children with thalassemia major and related factors. Methods: A Cross-sectional study with prospective analysis on 79 children under 16 years old with thalassemia major at the Tay Nguyen general hospital, Vietnam. From April to June 2024, Information was collected through clinical examination, ferritin, T4, TSH, Hb, impaired fasting glucose, and bone age determination by X-ray of the non-dominant wrist. Results: A total of 46 boys and 33 girls with an average age of 8.6±3.9 years old. Most of them were β thalassemia and β Thalassemia/HbE. 13.9% had splenectomy, hypothyroidism 0%, diabetes mellitus 5.1%, impaired fasting glucose 10.1%, delayed puberty 83.3%, delayed bone age development 62.0%, stunting 79.7%. Average Hb before blood transfusion 6.8±1.4g/dL, average treatment time 7.4±3.8 years. There is a strong positive correlation between SGPT, SGOT and serum ferritin levels. The average treatment time higher, the average Hb before transfusion lower in the diabetes mellitus and impaired fasting glucose groups (p<0.05). Conclusion: The rate of endocrine disorders in thalassemia patients is still high. There needs to be a reasonable strategy for active management, iron chelation, and screening endocrine diseases in thalassemia major patients at Tay Nguyen general hospital.
- Đăng nhập để gửi ý kiến