Mô tả cách tiếp cận với chẩn đoán trường hợp bệnh nhân vWD type 2B Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Mô tả 2 ca bệnh chẩn đoán von Willebrand type 2B đầu tiên tại Viện Huyết học - Truyền máu TW. Trường hợp ca lâm sàng: 2 bệnh nhân nam tuổi lần lượt là 6 và 37 tuổi, có mối quan hệ huyết thống trực hệ (bố - con). Biểu hiện lâm sàng xuất huyết dưới da và niêm mạc kéo dài. Số lượng tiểu cầu giảm dưới 100G/L. Nồng độ hoạt tính vWF giảm rõ rệt, tỷ lệ vWF Act/Ag và vWF: CB/Ag <0,7. Bệnh nhân có tăng đáp ứng với ristocetin và chẩn đoán phân biệt vWD type tiểu cầu bằng ngưng tập với ristocetin ở nồng độ thấp với mẫu trộn
Describe the approach to diagnosis of patients with vWD type 2B Subject and method: Description of 2 cases diagnosed with von Willebrand type 2B at the National Institute of Hematology and Blood Transfusion. Clinical case: 2 male patients aged 6 and 37 years, respectively, with a direct blood relationship (father - son) with clinical manifestations of prolonged subcutaneous and mucosal bleeding. Platelet counts fell below 100G/L. The concentration of vWF activity decreased significantly, the ratio vWF: Act/Ag and vWF:CB/Ag <0.7. The patients had an increased response to ristocetin and differential diagnosis of platelet-type WD by aggregation with ristocetin at low concentrations with the mixed sample.
- Đăng nhập để gửi ý kiến