Website được thiết kế tối ưu cho thành viên chính thức. Hãy Đăng nhập hoặc Đăng ký để truy cập đầy đủ nội dung và chức năng. Nội dung bạn cần không thấy trên website, có thể do bạn chưa đăng nhập. Nếu là thành viên của website, bạn cũng có thể yêu cầu trong nhóm Zalo "NCKH Members" các nội dung bạn quan tâm.

Báo cáo 2 trường hợp von Willebrand type 2B tại Viện Huyết học Truyền máu Trung ương

nckh
Thông tin nghiên cứu
Loại tài liệu
Bài báo trên tạp chí khoa học (Journal Article)
Tiêu đề
Báo cáo 2 trường hợp von Willebrand type 2B tại Viện Huyết học Truyền máu Trung ương
Tác giả
Đào Thị Thiết; Trần Thị Kiều My; Nguyễn Thị Mai
Năm xuất bản
2022
Số tạp chí
DB2
Trang bắt đầu
118-123
ISSN
1859-1868
Tóm tắt

Mô tả cách tiếp cận với chẩn đoán trường hợp bệnh nhân vWD type 2B Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Mô tả 2 ca bệnh chẩn đoán von Willebrand type 2B đầu tiên tại Viện Huyết học - Truyền máu TW. Trường hợp ca lâm sàng: 2 bệnh nhân nam tuổi lần lượt là 6 và 37 tuổi, có mối quan hệ huyết thống trực hệ (bố - con). Biểu hiện lâm sàng xuất huyết dưới da và niêm mạc kéo dài. Số lượng tiểu cầu giảm dưới 100G/L. Nồng độ hoạt tính vWF giảm rõ rệt, tỷ lệ vWF Act/Ag và vWF: CB/Ag <0,7. Bệnh nhân có tăng đáp ứng với ristocetin và chẩn đoán phân biệt vWD type tiểu cầu bằng ngưng tập với ristocetin ở nồng độ thấp với mẫu trộn

Abstract

Describe the approach to diagnosis of patients with vWD type 2B Subject and method: Description of 2 cases diagnosed with von Willebrand type 2B at the National Institute of Hematology and Blood Transfusion. Clinical case: 2 male patients aged 6 and 37 years, respectively, with a direct blood relationship (father - son) with clinical manifestations of prolonged subcutaneous and mucosal bleeding. Platelet counts fell below 100G/L. The concentration of vWF activity decreased significantly, the ratio vWF: Act/Ag and vWF:CB/Ag <0.7. The patients had an increased response to ristocetin and differential diagnosis of platelet-type WD by aggregation with ristocetin at low concentrations with the mixed sample.