Thiếu máu huyết tán miễn dịch (Autoimmune Hemolytic Anemia - AIHA) là bệnh lý mắc phải ít gặp, được đặc trưng bởi các tự kháng thể do tế bào lympho B sản xuất ra gắn trên bề mặt hồng cầu, khi các tự kháng khể này gắn với các kháng nguyên tương ứng trên bề mặt hồng cầu tạo ra phức hợp kháng nguyên kháng thể làm phá vỡ tế bào hồng cầu gây ra tình trạng thiếu máu [1]. Chẩn đoán dựa vào sự biểu hiện của tình trạng thiếu máu với xét nghiệm kháng globulin trực tiếp (hoặc nghiệm pháp Coombs trực tiếp) dương tính, loại trừ nguyên nhân tan máu do di truyền hoặc mắc phải khác [1]. Mục tiêu của điều trị là sử dụng các biện pháp để giảm lượng tự kháng thể được sản xuất bởi tế bào lympho B bao gồm: Glucocorticoid và các liệu pháp ức chế miễn dịch khác, truyền immune globulin tĩnh mạch, hóa chất độc tế bào hoặc sử dụng kháng thể đơn dòng, phẫu thuật cắt lách [2], [3]. Nhằm đóng góp kinh nghiệm trong chẩn đoán và điều trị bệnh thiếu máu huyết tán miễn dịch, chúng tôi báo cáo ca lâm sàng bệnh thiếu máu huyết tán miễn dịch tái phát dai dẳng đã điều trị với nhiều phác đồ sử dụng glucorticoid và các thuốc ức chế miễn dịch khác như Azathioprine, Cellcept. Bệnh nhân được điều trị bằng Rituximab 375mg/m2 hàng tuần trong 4 tuần liên tiếp và đạt được đáp ứng hoàn toàn về mặt huyết học sau điều trị.
Autoimmune hemolytic anemia is uncommon acquired disorder in which autoantibodies directed against self-red blood cell membrane antigen lead to their accelerated destruction. The diagnosed is based on the presence of a hemolytic anemia with a positive direct antiglobulin test (or direct Coombs test) and the absence of any other hereditary or acquired cause of hemolysis. Treatment aim is reduce autoantibodies by using glucocorticoids and other immunosuppressive therapies: intravenous immunoglobulin, cytotoxic agents, monoclonal antibodies and splenectomy. To provide the experience of diagnosis and treatment for refractory AIHA, we report the clinical case of a patient with severe relapse/refractory AIHA, who was relapsed and refractory with treatment of glucocorticoids and immunosuppressive drugs as Cellcept and Immurel and had hematological complete response to treatment of rituximab.
- Đăng nhập để gửi ý kiến