Bệnh nhân nữ, 35 tuổi nhập viện vì nôn ói và đau bụng. Lâm sàng ghi nhận hội chứng tắc ruột, bí tiểu cấp không do tắc nghẽn, bệnh đa dây thần kinh ngoại biên, biến dạng khớp kiểu cổ thiên nga và thiếu máu. Cận lâm sàng ghi nhận thiếu máu tán huyết, giảm bổ thể C3, C4; ANA, anti-Sm, anti-SSA60 và anti- SSA52 dương tính. CT scan bụng chậu có cản quang và nội soi đại tràng bằng ống mềm ghi nhận tình trạng liệt ruột không do tắc nghẽn cơ học, không tổn thương mạch máu và niêm mạc ruột, kèm với hình ảnh dãn đường mật trong và ngoài gan lan tỏa. Bệnh nhân được chẩn đoán xác định là Lupus đỏ hệ thống có biến chứng liệt ruột, dãn đường mật lan tỏa, bí tiểu cấp do liệt cơ bàng quang, bệnh đa dây thần kinh ngoại biên, thiếu máu tán huyết miễn dịch. Bệnh nhân được điều trị với hydrochloroquine 200 mg/ngày phối hợp prednisone 0,3 – 0,5 mg/kg/ngày. Sau điều trị ba ngày, tình trạng bệnh nhân cải thiện dần và không tái phát cho đến nay. Bàn luận: Bệnh nhân được chẩn đoán lupus đỏ hệ thống do thỏa 4 tiêu chí của hội thấp khớp học Hoa Kỳ. Lupus đỏ hệ thống gây liệt ruột có thể do tổn thương cơ trơn, thần kinh hoặc mạch máu ruột. Trường hợp này, tổn thương mạch máu được loại trừ bằng CT scan, kèm theo là liệt cơ bàng quang, dãn đường mật lan tỏa không tắc nghẽn, do đó chúng tôi nghĩ liệt ruột do tổn thương cơ trơn và/hoặc thần kinh ruột. Bệnh nhân này được đánh giá có hoạt tính bệnh thấp SLEDAI – 2000 đạt 4 điểm, nên chúng tôi quyết định khởi trị với hydroxychloroquine 200 mg/ngày và prednisone 0,3 – 0,5 mg/kg/ngày. Kết quả là bệnh nhân hồi phục, và không tái phát sau đó. Kết luận: Giả tắc ruột là biến chứng hiếm gặp của lupus đỏ hệ thống, và là chẩn đoán loại trừ. Bệnh thường có tiên lượng tốt nếu được chẩn đoán sớm và điều trị thích hợp.
A 35-year-old woman was admitted to Gia Dinh People hospital because of vomitting and abdominal pain. On clinical examination, she had intestinal obstruction syndrome, acute urinary retention without bladder outlet obstruction, peripheral neuropathy, Swan-neck deformities of fingers and anemia. Laboratory tests revealed hemolytic anemia, low C3 and C4 level, positive autoantibodies (such as ANA, anti-Sm, anti-SSA60 and anti SSA52). The contrast computed tomography scan of abdomen and pelvis showed dilated loops of bowel concurrent with dilation of the intrahepatic and extrahepatic biliary tree. Remarkably, colonoscopy recorded no evidence of mechanical obstruction. Hence, the patient was diagnosed SLE associated with complications such as enteroplegia, global biliary dilation, cystoplegia, peripheral neuropathy and immune hemolytic anemia. She was initially treated with hydrochloroquine 200mg/day and prednisone 0.3-0.5 mg/kg/day. Three days later, her symptoms were gradually eliminated and then she was not relapsed. Discussion: The patient’s diagnosis of SLE was established according to American College of Rheumatology criteria 1982 (updated in 1997). SLE induced enteroplegia may be resulted from damage of enteric smooth muscle, nervous system or vascular. In this case, on abdomen and pelvis CT scan, cystoplegia and global biliary dilation without blockage were presented and vascular injury was excluded. Therefore, smooth muscle and/or nervous injury was mainly considered, also called SLE- related IPO. Because her SLEDAI-2000 score was 4 points, she was prescribed hydroxycloroquine 200mg 1 pill per day and prednisone 0.3-0.5 mg/kg/day. Her outcome was good and she did not relapsed afterward. Conclusion: IPO is a rare manifestation of SLE confirmed by ruling out other causes. The prognosis of this disorder is good if it is exactly diagnosed and appropriately treated.
- Đăng nhập để gửi ý kiến