Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là một bệnh tự miễn mạn tính ảnh hưởng nhiều cơ quan, trong đó các tổn thương thận, huyết học và thần kinh thường được báo cáo. Mặc dù tổn thương tim trong SLE ít gặp, tất cả các cấu trúc của tim đều có thể tổn thương với biểu hiện lâm sàng đa dạng từ không triệu chứng đến các biểu hiện tối cấp có thể gây tử vong. Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu, mô tả loạt ca. Kết quả: Có 13 bệnh nhi mới được chẩn đoán SLE dựa trên tiêu chuẩn SLICC 2012 và có các biểu hiện tổn thương tim dựa trên triệu chứng lâm sàng, siêu âm tim, điện tâm đồ, Xquang ngực được điều trị tại khoa Thận Nội tiết bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 5 năm 2020 đến tháng 4 năm 2021. Tuổi trung vị lúc khởi phát bệnh là 13 tuổi (từ 8 đến 15 tuổi), tỉ số nữ/nam là 12/1. Các biểu hiện tổn thương cơ quan ngoài tim đi kèm gồm: tổn thương da cấp (n=6); rụng tóc không sẹo (n=4); viêm khớp (n=3); tổn thương thần kinh trung ương (n=1); tổn thương huyết học (n=13) với thiếu máu tán huyết (n= 13), giảm bạch cầu (n=4), giảm tiểu cầu (n=6); tổn thương thận (n=13) với viêm thận Lupus nhóm II (n=3), nhóm III (n=3), nhóm IV (n=5), nhóm IV + V (n=1) và 1 trường hợp tử vong trước sinh thiết thận. Viêm màng ngoài tim là biểu hiện gặp nhiều nhất trong lupus tổn thương tim với 9/13 bệnh nhi, chiếm tỉ lệ 69,2%. Bất thường van tim phát hiện trên siêu tim chiếm tỉ lệ 61,5%, trong đó hở van 2 lá thường gặp nhất với tỉ lệ 53,8%, có 2 bệnh nhân (15,4%) cao áp phổi. Có 5/13 bệnh nhi có rối loạn nhịp tim biểu hiện với nhịp nhanh xoang (n=3), nhịp chậm xoang (n=1), block AV độ II Mobitz I (n=1). Có 4/13 bệnh nhi biểu hiện viêm cơ tim, chiếm tỉ lệ 30,8%. Viêm cơ tim có biểu hiện suy tim cấp (n=3) hoặc sốc tim (n=1). Tổn thương tim được phát hiện trong giai đoạn hoạt tính của bệnh với chỉ số SLEDAI trung bình là 16,6. Có 1 bệnh nhân viêm cơ tim, sốc tim tử vong trong bệnh cảnh viêm phổi liên quan đến thở máy, 12 bệnh nhân còn lại đáp ứng điều trị thuốc ức chế miễn dịch có kèm hoặc không các thuốc hỗ trợ tim mạch.
- Đăng nhập để gửi ý kiến